Az ismeretlen elsődleges rák (CUP) az összes neoplazma körülbelül 3 százalékát teszi ki, és a daganatok heterogén csoportja, változatos klinikai lefolyású és prognózisú. Bármely életkorban előfordulhatnak, de leggyakrabban az élet hatodik évtizedében. Ugyanolyan gyakorisággal fordulnak elő nőkben és férfiakban.

Ismeretlen elsődleges lokalizációjú daganatok(CUP, Ismeretlen primer daganat) az áttétes elváltozások citológiai vagy kórszövettani vizsgálatával diagnosztizálják, míg az elsődleges daganat helye nem határozható meg rutin diagnosztikai vizsgálatok alapja. A metasztázisok jelenléte leggyakrabban a májban, a csontokban, a tüdőben, a nyirokcsomókban, a mellhártyában és az agyban található. Tekintettel arra, hogy ezeket a daganatokat a terjedési stádiumban diagnosztizálják, kezelésük általában palliatív.

Ismeretlen elsődleges helyű daganatok: klinikai tünetek és prognózis

Ismeretlen elsődleges lokalizációjú neoplazmáknál a tünetek általában az áttétes elváltozások lokalizációjához kapcsolódnak. Egyes betegek az előrehaladott rák általános tüneteit tapasztalhatják, mint például étvágytalanság, fogyás, gyengeség vagy fáradtság érzése. A vizsgálat gyakran mutat megnagyobbodott perifériás nyirokcsomókat, pleurális folyadékgyülem jeleit, csontfájdalmat és megnagyobbodott májat.

A betegek prognózisa nagyon változó, és számos klinikai tényezőtől függ.

Például fej-nyaki daganatos betegeknél a több éves túlélés a daganat lokális stádiumától és elhelyezkedésétől függ, de agresszív kombinált kezelés után 30% és 70% között mozog. A laphámsejtes karcinóma áttétek előfordulása rossz prognózissal jár – az ötéves túlélés körülbelül 5%, az átlagos túlélés pedig valamivel több, mint 6 hónap.

A hónalji nyirokcsomó-áttétek jelenléte a nemtől függően eltérő 5 éves túléléshez kapcsolódik - nőknél körülbelül 65%, férfiaknál körülbelül 25%.

A peritoneális metasztázisok kimutatása petefészekrákban alacsony, 10-25%-os 3 éves túlélési aránnyal jár.

Egyszeri metasztatikus elváltozások esetén, lokalizált fókusz nélkülaz elsődleges 5 éves túlélési arány körülbelül 60%, míg a feltárt fókuszú betegeknél 30% -ra csökken.

A pozitív prognosztikai tényezők közé tartozik a jó általános állapot, a női nem, a metasztatikus elváltozások csak a nyirokcsomókban vagy a lágy szövetekben lokalizálódnak, az erősen differenciált és laphámsejtes karcinóma kialakulása, valamint az LDH és az albumin normál szérumkoncentrációja.

A kedvezőtlen prognosztikai tényezők közé tartozik a rossz általános erőnlét, számos áttét a parenchymás szervekben, mirigykarcinóma, emelkedett szérum alkalikus foszfatáz és laktát dehidrogenáz szint, hipoalbuminémia és a metasztatikus elváltozások elhelyezkedése a supraclavicularis nyirokcsomókban.

Ismeretlen elsődleges lokalizációjú daganatok: diagnosztika

Az ismeretlen elsődleges lokalizációjú daganatok diagnosztizálásánál vérképet és biokémiát, valamint képalkotó és endoszkópos vizsgálatokat, valamint patomorfológiai és molekuláris vizsgálatokat alkalmaznak

Minden ismeretlen elsődleges lokalizációjú daganat esetén célszerű vérképet, valamint a vese- és májfunkció felmérését elvégezni. A tumormarkerek meghatározását is alkalmazzák. Például az alfa-fetoprotein (AFP) meghatározása májmetasztázisok jelenlétében, a CA15-3 meghatározása a hónalji nyirokcsomókban áttétes adenocarcinoma esetén, a CA125 meghatározása pedig nőknél fontos. a peritoneum daganatos érintettségével. Csontmetasztázisos férfiaknál specifikus prosztata antigént határoznak meg, és a mediastinumban vagy a retroperitonealis régióban neoplasztikus elváltozás esetén a chorion gonadotropin (β-HCG) és az AFP koncentrációjának meghatározása mérlegelhető a lehetőség miatt. méhen kívüli csírasejtes daganat.

Képalkotó vizsgálatok esetén leggyakrabban a mellkas, a hasüreg és a medence komputertomográfiája történik. Ha a nyak nyirokcsomói érintettek, akkor a nyak és az arc számítógépes tomográfiája szükséges.

Ezenkívül mágneses rezonancia képalkotást, pozitronemissziós tomográfiát (PET) és ultrahangot is alkalmaznak.

A leggyakoribb endoszkópos vizsgálat a kolonoszkópia. Májáttétek és a hashártya daganatos érintettsége esetén végezzük, különösen akkor, ha a fent említett elváltozásokat rejtett vér jelenléte kíséri a székletben

A metasztatikus elváltozások patomorfológiai vizsgálata az elsődleges daganat helyének felkutatására irányul. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a mikroszkópos vizsgálat ritkán patognómikus - ez alól kivételt képez a tiszta vesesejtes karcinóma jellegzetes képe, valamint a pecsétsejtek jelenléte,amelyek a gyomorrákra jellemzőek.

Nagyon gyakran a patomorfológiai diagnosztikát kiterjesztik hisztokémiai vagy immunhisztokémiai tesztekre is. Ezután leggyakrabban a citokeratin CK7 és CK20 meghatározására kerül sor, majd a következő szakaszban - a citokeratin expressziójától és a klinikai képtől függően - specifikus antitesteket is kimutatnak. Az ilyen kiterjesztett diagnosztika nagy valószínűséggel lehetővé teszi egy tucatnyi ismeretlen elsődleges lokalizációjú daganat szervi lokalizációjának meghatározását.

Leggyakrabban az áttétes elváltozások adenokarcinómával rendelkeznek (75%). Ebben a daganatcsoportban az elsődleges hely általában a hasnyálmirigyben, a tüdőben, a gyomorban, a vastagbélben és a vesében található.

A laphámsejtes karcinómák az ismeretlen elsődleges lokalizációjú daganatok körülbelül 10-15%-át teszik ki. Ebben az esetben az elsődleges elváltozás leggyakrabban a fej és a nyak régiójában, a tüdőben és a méhnyakban található.

A neuroendokrin neoplazmák az ismeretlen elsődleges lokalizációjú daganatok néhány százalékát teszik ki. Az elsődleges hely általában az emésztőrendszerben és a felső légutakban található.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a csíra daganatok áttétje a legritkább.

Klinikai-patológiai szindrómák ismeretlen elsődleges lokalizációjú daganatokban

Az adenokarcinóma áttétje a hónalji nyirokcsomókban elsődleges daganat jelenlétét jelzi a mellben. Emlékeztetni kell arra, hogy ebben a helyzetben a mammográfia csak az esetek 10-20% -ában erősíti meg az elsődleges daganat jelenlétét az emlőmirigyben. A mágneses rezonancia képalkotás sokkal jobb vizsgálat, amely lehetővé teszi az elsődleges elváltozás kimutatását a betegek körülbelül 70%-ánál.

Az előrehaladott petefészekrák tipikus képe a hashártya adenokarcinómával történő beszivárgása, amit ascites kísér. A klinikai diagnózis a CA125 marker emelkedett koncentrációja alapján történik.

Az adenokarcinóma csontmetasztázisainak jelenléte férfiaknál a tüdőrákra és a prosztatarákra jellemző. Ritkábban az ilyen elváltozások a veséből, a pajzsmirigyből vagy a vastagbélből származnak. A blasztikus áttétek jellemzőek a prosztatarákra. A kezelés alapja a prosztatarák hormonterápiája, más esetekben a palliatív kemoterápia. A fájdalmas áttétes elváltozások palliatív sugárkezelést igényelnek.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy egyes betegeknél, akiknél egyetlen metasztatikus hely van, a részletes klinikai vizsgálatok és képalkotó vizsgálatok ellenére nem lehet kimutatni az elsődleges daganat helyét. Ezeknél a betegeknél sebészeti kezelést és/vagy sugárterápiát alkalmaznak. Ezt általában érdemes megjegyezniebbe a csoportba tartozó betegek prognózisa jobb.

Ismeretlen elsődleges lokalizációjú daganatok: kezelés

Az adott daganatra jellemző oki kezelés alkalmazása csak az ismeretlen elsődleges lokalizációjú daganatos betegek felénél lehetséges. Más esetekben a kezelési módszer megválasztása a daganat kórszövettani szerkezetétől, az áttétek számától és elhelyezkedésétől, valamint a beteg általános teljesítőképességétől függ.

A sebészeti kezelést egyszeri áttétes elváltozások esetén alkalmazzák könnyen hozzáférhető anatómiai területeken

Egy másik kezelési módszer a sugárterápia, amely általában palliatív jellegű. A nyaki, hónalj és inguinalis nyirokcsomók áttétes elváltozásai esetén alkalmazzák. Fájdalmas áttétes csontelváltozások és kompressziós szindrómák esetén is alkalmazzák.

A hormonterápiát leggyakrabban áttétes emlőrákban és áttétes prosztatarákban szenvedő betegeknél alkalmazzák.

Az utolsó kezelési lehetőség a kemoterápia, amely jó általános állapotú betegeknél megfontolandó. A kezelési rend a daganat szerkezetétől és szervi eredetű eredetétől függ. Például az empirikus kemoterápia általában két gyógyszeres sémákat alkalmaz, amelyek a ciszplatint gemcitabinnal, irinotekánnal vagy taxoidokkal vagy ezek kombinációjával kombinálják.

Kategória:

Onkológia