A Lambert-Eaton szindróma izomgyengeséget okozó izombetegség. A Lambert-Eaton-szindróma tünetei a myasthenia gravishoz hasonlóak, ezért néha myastheniás szindrómának is nevezik. Mindkét betegség oka azonban eltérő – a Lambert-Eaton-szindróma leggyakrabban a rák kialakulását bizonyítja. Melyek a Lambert-Eaton szindróma egyéb okai? Hogyan ismerhetem fel a tüneteimet? Mi a kezelés?

Lambert-Eaton myastheniás szindróma(LEMS, Lambert-Eaton myastheniás szindróma) egy olyan betegség, amely az izmokat érinti, és ezáltal gyengíti azokat. Hasonló a myasthenia gravishoz, ezért a Lambert-Eaton-szindrómát néha myastheniás szindrómának is nevezik.

Lambert-Eaton szindrómaidősek betegsége – a LEMS-ben szenvedők átlagéletkora 60 év. Az állapotot ritkán diagnosztizálják gyermekeknél, de néhány ismert eset 17 év alattiaknál alakult ki. Ezenkívül a LEMS majdnem azonos gyakorisággal fordul elő férfiaknál és nőknél.

Lambert-Eaton szindróma – okai

A Lambert-Eaton szindróma a legtöbb esetben (kb. 85%) daganatos eredetű, ezért paraneoplasztikus szindrómák közé sorolják. A Lambert-Eaton-szindróma leggyakrabban (a betegek 50%-a) kissejtes tüdőrákhoz kapcsolódik. Ez is társulhat (de ritkábban) mell-, gyomor-, vastagbél-, prosztata-, hólyag-, vese- vagy epehólyagrákhoz.

Hogyan járul hozzá a rák a betegség kialakulásához? A rák ellen küzdő testről azt is tartják, hogy akaratlanul is megtámadja az izmok idegvégződéseit. Fontos tudni, hogy a LEMS tünetei gyakran megelőzik a rákos tüneteket. A legtöbb esetben a rák kialakulása a Lambert-Eaton szindróma megjelenésének első 2 évében következik be.

Körülbelül 15 százalék A LEMS egy autoimmun betegség, azaz olyan betegség, amelyben az immunrendszer saját sejtjei és szövetei ellen termel antitesteket - jelen esetben az ún. kalciumcsatornák az idegvégződéseknél, amelyek az izmokhoz mennek. Ennek következtében az idegsejtek azon képessége, hogy jeleket küldjenek az izomsejteknek, megszakad. Ez viszont az izomerő csökkenését okozza.

Lambert-Eaton szindróma – tünetek

Az uralkodó tünet általában az izomgyengeséga láb és a kar proximális izmai (azaz a combok és a karok). Ezután nehézkessé válik a járás (különösen a lépcsőn való járás jelentős nehézségei) és a karok felemelése (a beteg például nem tudja megmosni a haját). Az izomfájdalmak kísérő tünet lehet.

Ezenkívül olyan tünetek is megjelenhetnek, mint például:

  • szájszárazság
  • izzadási zavar
  • csökkentett szakadás
  • férfi impotencia
  • ortosztatikus hipotenzió, azaz vérnyomásesés (a szisztolés legalább 20 Hgmm-rel, diasztolés nyomás 10 Hgmm-rel) felállás után - például amikor gyorsan kikel az ágyból

Ritkábban (a betegek kb. 25%-ánál) jelentkeznek a szem tünetei, mint például a ptosis vagy a kettős látás. Alkalmanként problémák adódhatnak a beszéddel, az ételek rágásával vagy lenyelésével.

Hasznos lesz számodra

Lambert-Eaton szindróma és myasthenia gravis

A Lambert-Eaton-szindróma és a myasthenia gravis hasonló tüneteket mutató betegségek. A különbség azonban az, hogy a LEMS-nél a kis fizikai megerőltetés hoz javulást (igaz, csak átmenetileg). Ez más, mint a myasthenia gravis esetében - a fizikai megerőltetés ellenére a beteg izmai egyre gyengülnek. A Lambert-Eaton-szindrómára jellemző az is, hogy a beteg reggel ébredés után rosszabbul érzi magát, mint este – a myasthenia gravis ellentéte. Ráadásul a myasthenia gravis első tünetei 65-70 százalékban jelentkeznek. beteg lógó szemhéj. Ez a tünet ritkán fordul elő Lambert-Eaton szindrómában.

Lambert-Eaton szindróma - diagnózis

Lambert-Eaton szindróma gyanúja esetén olyan vizsgálatokat kell végezni, mint például:

  • vérvizsgálat (beleértve az immunológiai vizsgálatokat is)
  • elektrostimulációs unalomteszt (az ideg stimulálása elektromos ingerekkel)
  • monofil elektromiográfia (SFEMG)
  • kutatás a rák keresésére. Mivel a betegség leggyakrabban tüdőrákhoz kapcsolódik, mellkasröntgen és hörgőtükrözés történik. Ha nem találnak tüdőrákot, a vizsgálatokat hat hónap múlva meg kell ismételni, mert mint említettük, a rák akár több évvel a LEMS tüneteinek megjelenése után is megjelenhet

Az orvosoknak ki kell zárniuk olyan állapotokat, mint a myasthenia gravis, dermatomyositis/polymyositis, gyulladásos demyelinizációs polyradiculoneuropathia, spinalis izomsorvadás és zárványos myositis.

Lambert-Eaton szindróma - kezelés

Ha a betegség oka rák, onkológiai kezelést alkalmaznak. Ezenkívül a betegnek kolinészteráz-gátlókat is adnak,immunszuppresszánsok (beleértve a prednizont és a ciklofoszfamidot), valamint olyan gyógyszerek, amelyek növelik a kalcium mennyiségét az idegvégződésekben (diaminopiridin). A tünetek súlyosbodásának időszakában plazmaferézist (a vér megtisztítása a nemkívánatos elemektől - ebben az esetben az izmok elleni antitestek) vagy immunglobulinokat adnak be.

Kategória:

Gerinc, csontok, ízületek