A mieloproliferatív szindrómák a hematopoietikus rendszer daganatos megbetegedésének egy csoportja, amelyben egy vagy több típusú perifériás vérsejt túltermelése áll fenn. Mely vérrákok tartoznak ebbe a csoportba? Milyen tünetek utalhatnak mieloproliferatív rendellenességre?

A mieloproliferatív szindróma (MPS) a betegségek igen változatos csoportja, amelyek etiológiájában és klinikai képében különböznek egymástól. A mieloproliferatív szindrómák közé tartoznak a következő betegségek:

  • krónikus mieloid leukémia
  • valódi policitémia
  • esszenciális trombocitémia
  • krónikus eozinofil leukémia
  • mielofibrózis
  • mastocytosis
  • krónikus neutrofil leukémia
  • krónikus myelomonocytás leukémia
  • a krónikus mieloid leukémia atipikus formája

Ezeknek a nagyon eltérő betegségeknek azonban számos közös jellemzője van, köztük olyan tünetek, mint:

  • splenomegalia, ami a legtöbb hematológiai betegségre jellemző
  • a húgysav koncentrációjának emelkedése a vérben, ami többek között a megnövekedett "sejtforgalomból" következhet be
  • az összes sejt számának növekedése a betegség kezdeti szakaszában
  • bazofil koncentráció növekedése
  • fibrózisra és a csontvelő keményedésére való hajlam
  • extramedulláris hematopoiesis kitörések
  • trombózishajlam
  • jó hatékonyságú interferon α kezelés
  • a V617F mutáció jelenléte a JAK2 génben

Az alábbiakban a fent említett mieloproliferatív betegségek rövidített leírása található.

Krónikus mieloid leukémia

Ez a mieloproliferatív betegség az összes felnőtt leukémia körülbelül 15 százalékáért felelős, és leginkább a 30 és 50 év közötti embereket érinti.

A betegek csaknem felénél véletlenül derül ki a rutin vérkép, amely leukocitózist mutat megnövekedett neutrofil és bazofil százalékos arány mellett, valamint megfiatalodott granulocita vonal.

Az egyetlen biztos etiológiai tényező az ionizáló sugárzásnak való kitettség. Jelentősen megnövekedett leukociták számával helyi "visszatartás" a test különböző részein, ami a legkisebb erek "eltömődéséhez" vezet.véredény. Ezt a jelenséget leukosztázisnak nevezik.

A leukosztázis megnyilvánulhat szédüléssel és fejfájással, tudatzavarral, látászavarral vagy hipoxia tüneteivel.

Gyakran előfordulnak a vérszegénységre jellemző tünetek is, mint például a sápadt bőr és a gyors fáradtság

Más mieloproliferatív szindrómákhoz hasonlóan lépmegnagyobbodás figyelhető meg.

Ezt a mieloproliferatív rendellenességet a Philadelphia kromoszóma jelenléte jellemzi, amely a krónikus mieloid leukémia akár 95 százalékában jelen van.

A krónikus mieloid leukémia természetes lefolyása 3 szakaszra osztható: krónikus fázisra, akcelerációs fázisra és blastos krízis fázisra.

A krónikus myeloid leukémia kezelésében a legfontosabb, hogy a krónikus stádiumban leállítsuk a kialakulását, ami jelentősen növeli a beteg esélyét a kedvező prognózisra

Ennek a mieloproliferatív szindrómának a kezelésében számos gyógyszert alkalmaznak, a terápia sikere a hematológiai, citogenetikai és molekuláris remisszió elérésekor érhető el.

Czerwienica igazi

Ez a mieloproliferatív szindróma leggyakrabban az élet hatodik-hetedik évtizedében fordul elő, és gyakrabban érinti a férfi nemet. A polycythemia vera okai nem teljesen tisztázottak.

Jellemzője a vörösvértestek számának jelentős növekedése a perifériás vérben, gyakran leukocitózissal és trombocitózissal.

A valódi policitémiát az összes myeloproliferatív szindrómára jellemző jellemzők mellett a következők is jellemzik:

  • az arc, a kötőhártya, a porckorong, a kezek és a lábak vörössége és vörössége
  • viszketés, amit a forró fürdők súlyosbítanak
  • magas vérnyomás
  • gyomorfekélyre és nyombélfekélyre jellemző tünetek
  • köszvény
  • fejfájás és szédülés
  • fülzúgás
  • látássérülés
  • erythromelalgia, azaz paroxizmális fájdalom a kézben és a lábban, ezek vörösségével együtt

Ennek a mieloproliferatív szindrómának a kezelése nagymértékben függ a beteg klinikai képétől és a betegség lefolyásától. Néha elég a rendszeres vérzés.

Gyakran, ha nincs ellenjavallat, az acetilszalicilsavat trombózis megelőzésére használják.

Ezenkívül a myeloproliferatív szindróma, például a polycythemia vera kezelésére használt gyógyszerek a következők: hidroxikarbamid, interferon α, buszulfán, allopurinol

esszenciális trombocitémia

Ebben a mieloproliferatív szindrómában arról van szónöveli a vérlemezkék számát és fokozza a megakariociták termelését a csontvelőben

Az esszenciális trombocitémia főként az 50 és 60 év közötti embereket érinti.

A trombocitémia tünetei a vérlemezkék számától és működésük esetleges zavarától függenek. A leggyakoribb tünet a kis- és nagyerek trombózisa.

Néha vérzéses diatézis lép fel a rendellenes vérlemezkeműködés következtében, majd vérzést figyelhetünk meg a nyálkahártyákból vagy a gyomor-bél traktusból

Ennek a mieloproliferatív szindrómának a kezelésében olyan gyógyszerek alkalmazhatók, amelyek hasonlóak többek között a polycythemia vera kezelésében használtakhoz.

Myelofibrosis

A myelofibrosis egy mieloproliferatív szindróma, amelyet aplasia és csontvelőfibrózis jellemez, majd extramedulláris hematopoiesis képződik.

A mielofibrózis tünetei hasonlóak más mieloproliferatív szindrómák tüneteihez, mint pl. lépmegnagyobbodás, fogyás, gyengeség, láz, vérzés és fertőzésekre való hajlam.

Masztocitózis

A mieloproliferatív szindróma, vagyis a mastocytosis a hízósejtek, azaz a hízósejtek túlzott termelődésén alapul. Ezek olyan sejtek, amelyek az immunrendszerhez tartoznak, és részt vesznek többek között allergiás reakciókban vagy anafilaxiás sokkban.

Ezért a mastocytosis tünetei hasonlóak lesznek az anafilaxia során jelentkezőkhöz, mint például légszomj, ödéma, csalánkiütés és egyéb bőrelváltozások, hasi fájdalom vagy hasmenés.

Attól függően, hogy hol halmozódnak fel a hízósejtek, különbséget tudunk tenni bőr és szisztémás mastocytosis között. Ennek a mieloproliferatív szindrómának a diagnosztizálásában a tipikus laboratóriumi vizsgálatokon kívül a bőr vagy más, a betegség által érintett szerv biopsziáját is alkalmazzák.

Krónikus neutrofil leukémia

A krónikus neutrofil leukémia egy mieloproliferatív rendellenesség, amelyben az érett neutrofilek túlzott burjánzása következik be. A tünetek közé tartozhat például hepato- vagy lépmegnagyobbodás, különböző mértékű vérzés és gyakran köszvény. Ennek a mielopoliferatív szindrómának a kezelésére olyan gyógyszereket használnak, mint a hidroxi-karbamid, interferon α vagy buszulfán.

Krónikus myelomonocytás leukémia

Ez a mieloproliferatív szindróma krónikus monocitózis következtében alakul ki. A krónikus myelomonocytás leukémiának két típusa van, pontosabban a myelodysplasiás és a mieloproliferatív altípusok. Ezt a mieloproliferatív rendellenességet gyakrabban diagnosztizálják a férfi nemben.

ToA krónikus myelomonocytás leukémia tünetei a legtöbb hematológiai betegség tipikus tünetei, valamint az egyes sejtvonalak hiányosságaiból eredő tünetek, mint például a sápadt bőr, a fertőzésekre való nagyobb érzékenység és az elhúzódó vérzésre való hajlam. A mieloproliferatív szindróma egyetlen gyógymódja a csontvelő-átültetés.

Kategória:

Onkológia