Az IgA nephropathia (más néven Berger-kór) a glomerulonephritis leggyakoribb formája. Minden életkorú betegekre vonatkozik. A klinikai kép főként haematuria vagy visszatérő haematuria. A betegség lefolyása egyéni sajátosság. A betegek akár 20%-ánál végstádiumú vesebetegség alakulhat ki, amely dialízist igényel.
IgA nephropathia , más névenBerger-kóra betegség patofiziológiáját elsőként leíró szerzőről nevezték el, túltermelésből áll az immunglobulin és a nyálkahártyákban. A kórokozókra – például az emésztőrendszerben vagy a légzőrendszerben lévő bakteriális antigénekre – reagálva IgA komplexek képződnek. Az emésztőrendszerben a domináns kórokozó a népszerűEscherichia coli , míg a légzőrendszert főként β-hemolitikus streptococcusok és influenzavírusok kolonizálják. Az IgA nefropátia autoimmun betegségek során is megjelenhet, pl reumás betegségek, például:
- hepatitis B
- cöliákia
- szarkoidózis
- pikkelysömör
- spondylitis ankylopoetica (zzsk)
- rheumatoid arthritis
- reaktív ízületi gyulladás
- gyulladásos bélbetegség
- AIDS
A glomerulusokban felesleges nefrotoxikus komplexek halmozódnak fel, amelyek károsodásukhoz vezetnek.
IgA nefropátia: tünetek és lefolyás
A betegség legpatognómikusabb tünete a visszatérő hematuria vagy hematuria. Az első fázisban a kialakuló vírusos vagy bakteriális fertőzés tüneteit figyelik meg. A tünetek spektruma az érintett rendszertől függően változik. Körülbelül 48 óra elteltével a vizeletben változások jelennek meg.
A Berger-kór bármely életkorban előfordulhat, de messze a leggyakoribb gyermekek és fiatal felnőttek körében.
A Berger-kór természetes lefolyása a hematuria, amely akár több napig is eltart, majd ezt követi a vérvizelés és a kísérő proteinuria. A tünetek általában kiújulnak, és a későbbi epizódok hasonlóak. A remissziós időszakok akár több évig is eltarthatnak.
Érdemes megemlíteni, hogy a hematuria időszakaenyhe veseelégtelenséggel és átmeneti artériás magas vérnyomással jár. A Berger-kór jellemzően krónikus, és akár 20 évig is eltarthat.
A legtöbb esetben a visszaesés epizódjai enyhék. A prognózist rontó tényezők a következők: egyidejű artériás magas vérnyomás, proteinuria, diagnosztizált glomeruláris szklerózis vagy gyakori hematuria epizódok
Hogyan lehet felismerni a Berger-kórt?
A standard vizelet általános vizsgálata nem biztos, hogy elegendő a végleges diagnózishoz. Általában kiterjedtebb diagnózist írnak elő. Biopszia szükséges a károsodott veseműködés okának meghatározásához. A vese egy kis töredékét összegyűjtjük és kórszövettani vizsgálatra küldjük.
Berger-kór kezelése
Eddig nem sikerült célzott kezelést kialakítani. Általában a terápiás eljárást a bemutatott tünetek függvényében módosítják. Ha romló veseműködésről és azzal járó proteinuriáról van szó, immunszuppresszióra van szükség
Az Igra nephropathia lefolyását nehéz megjósolni. A betegek akár 20%-ánál is kialakulhat dialízist igénylő végstádiumú vesebetegség. A prognózist rontó tényezők közé tartozik az artériás magas vérnyomás, a proteinuria és az emelkedett szérum kreatininszint.