A hemolitikus urémiás szindróma (HUS) leggyakrabban kisgyermekeket érint, és akut vesekárosodást okoz. Tudja meg, mik a hemolitikus urémiás szindróma tünetei, megelőzhető-e és hogyan kezelhető?
Hemolitikus urémiás szindróma(hemolitikus urémiás szindróma) egy több szervet érintő betegség, amelyet leggyakrabban kisgyermekeknél diagnosztizálnak. A hemolitikus urémiás szindróma során akut vesekárosodás lép fel. A véralvadási zavarok, amelyek a belső szervek vérellátásának megváltozásához vezetnek, szintén jelentős rendellenességek.
Tartalom:
- Hemolitikus urémiás szindróma - mi ez?
- Hemolitikus urémiás szindróma - típusok és tünetek
- Hemolitikus urémiás szindróma – kinél fordulhat elő?
- Hemolitikus urémiás szindróma - profilaxis
- Hemolitikus urémiás szindróma - diagnózis
- Hemolitikus urémiás szindróma - kezelés
- Hemolitikus urémiás szindróma - szövődmények
A hemolitikus urémiás szindrómának különböző okai vannak, amelyek közül a leggyakoribb bizonyos típusú baktériumokkal való fertőzés. Ezek a baktériumok, amelyeket leggyakrabban táplálékkal szereznek be, méreganyagokat termelnek, amelyek a betegség tüneteinek megjelenéséhez vezetnek.
A hemolitikus urémiás szindróma súlyos állapot, amely krónikus veseműködési zavarhoz vezethet.
Hemolitikus urémiás szindróma - mi ez?
A "hemolitikus urémiás szindróma" kifejezés meglehetősen bonyolultan hangzik, és a laikusok számára teljesen érthetetlen lehet. A betegség lényegének megértéséhez először próbáljuk meg dekódolni a nevének egyes elemeit.
A hemolitikus kifejezés az ebben a szindrómában fellépő hemolízis eredménye, azaz a vörösvértestek szétesésének folyamata. A hemolízis hatása vérszegénység, azaz a vörösvértestek számának csökkenése a vérben
A szindróma nevének második része - urémia - olyan állapotot jelöl, amelyben a vesék nem képesek megfelelően ellátni kiválasztó funkcióját. Ezután az anyagcsere káros termékei felhalmozódnak a szervezetben. Felhalmozódásuk a szervek súlyos károsodásához vezethet.
A hemolitikus urémiás szindróma két összetevőjét már ismerjük:
- vörösvértestek lebomlása
- akut veseelégtelenség
Milyen egyéb folyamatok játszódnak le a betegség lefolyása során?
Nagyon fontos változások érintik a véralvadási rendszert és a kis erek belsejét. Hemolitikus urémiás szindróma esetén az endotélium, azaz az erek belső bélését képező réteg károsodik.
Az endothel funkció megzavarása vérrögök kialakulásához vezet, ami eltömíti az erek lumenét. A zárt erek viszont zavarokat okoznak a szervek vérellátásában
Az ilyen érelváltozások először a vesékben jelennek meg, ami megmagyarázza az akut veseelégtelenség előfordulását.
A véralvadási rendszerben a hemolitikus urémiás szindróma tipikus tünete a thrombocytopenia, azaz a vérlemezkék számának csökkenése
Hemolitikus urémiás szindróma - típusok és tünetek
Most, hogy tudjuk, milyen patológiák tartoznak a hemolitikus urémiás szindrómához, ideje feltenni magának a kérdést: mi az oka ezeknek?
A betegség etiológiája miatt a hemolitikus urémiás szindrómának 2 formája van: tipikus és atipikus
A hemolitikus urémiás szindróma tipikus formájaa betegség összes esetének körülbelül 90%-át teszi ki.
A hemolitikus urémiás szindróma ezen formájának kórokozója a baktériumok, pontosabban azok méreganyagai. Az Escherichia coli szerotípus (változat) O157: H7 tekinthető a leggyakoribb hemolitikus urémiás szindrómát okozó kórokozónak. Az is előfordul, hogy a betegséget más baktériumtörzsek okozzák (pl. Shigella ).
Mindezen kórokozók közös jellemzője a megszerzésük módja – az elfogyasztott táplálékkal együtt bejutnak a szervezetbe
Emiatt a hemolitikus urémiás szindróma első tünetei, tipikus változatában, a gyomor-bél traktusból származnak. Ezek:
- gyomorfájdalmak
- véres hasmenés
- és néha hányás
Egy idő után a többi szerv károsodásának tünetei is csatlakoznak hozzájuk:
- vérszegénység
- akut veseelégtelenség
- thrombocytopenia (ami vérzéshez vezethet)
Atipikus hemolitikus urémiás szindrómanem bakteriális toxinok hatására
Az immunrendszer működésének zavarai, pontosabban annak egyik összetevője - az ún. komplement rendszer. A kóros immunválasz hatásai megegyeznek a tipikus hemolitikus urémiás szindrómával: sejtkárosodás lép fel.vaszkuláris endotélium és vérrögképződés az apró erekben, ami vesekárosodáshoz vezethet.
Atípusos hemolitikus urémiás szindrómában nincsenek kezdeti gyomor-bélrendszeri tünetek – pl. nincs jellegzetes hasmenés.
A hemolitikus urémiás szindróma ezen formáját néha a felső légutak fertőzése előzi meg
Az atípusos hemolitikus urémiás szindróma másik oka az immunrendszer működésének öröklött eltérése (genetikai hajlam). Ebben az esetben a betegség tünetei családon belül is megjelenhetnek, és hajlamosak a kiújulásra
Az atípusos hemolitikus urémiás szindróma súlyosabb, és súlyosabb prognózissal jár, mint a tipikus változat.
Hemolitikus urémiás szindróma – kinél fordulhat elő?
A hemolitikus urémiás szindróma gyermekkori betegség. A legnagyobb előfordulás a legfiatalabb gyermekeknél fordul elő, és 5 év alattiak.
A hemolitikus urémiás szindróma is az akut veseelégtelenség leggyakoribb oka ebben a korcsoportban
Ez azonban nem jelenti azt, hogy más korú betegeknél nem alakulhat ki ez a betegség.
Haemolitikus urémiás szindróma felnőtteknél is előfordul, és általában sokkal súlyosabb felnőtteknél.
Hemolitikus urémiás szindróma - profilaxis
Megelőzhető-e a hemolitikus urémiás szindróma kialakulása?
A tipikus E. Coli (vagy más) toxin által kiváltott változat esetében a megelőzés a potenciálisan szennyezett élelmiszerek fogyasztásának elkerülése. Az ilyen baktériumok leggyakoribb forrása a nem megfelelően előkészített hús – nyers és/vagy alulsütött. Az is fontos, hogy megfelelően ellenőrzött forrásból származó vizet igyunk.
A tudományos világban viták folynak az antibiotikumok használatának helyénvalóságáról E által okozott véres hasmenés esetén.Coli .
Úgy tűnhet, hogy egy antibiotikum használatával elkerülhető a bakteriális toxinok által okozott hemolitikus urémiás szindróma.
Vannak azonban tudományos tanulmányok, amelyek megerősítik azt a tényt, hogy egy antibiotikum használata nagyszámú baktériumsejt hirtelen pusztulását okozza, amelyek lebontásakor hatalmas mennyiségű toxin szabadul fel a véráramba
Emiatt az antibiotikumokat nem rutinszerűen alkalmazzák a hemolitikus urémiás szindróma megelőzésére
Hemolitikus urémiás szindróma - diagnózis
A hemolitikus urémiás szindróma diagnosztizálásának első lépése a kórelőzmény és a fizikális vizsgálat, amelynek célja a jellegzetes tünetek.betegségek.
A betegség tipikus lefolyása a kezdeti véres hasmenés, amit láz és súlyos gyengeség követ, és idővel a vizelet mennyisége csökken.
A hemolitikus urémiás szindróma tüneteinek spektruma azonban széles, és előfordulhat, hogy a fenti tünetek nem minden betegnél jelentkeznek.
A hemolitikus urémiás szindróma szövődményei, mint például az artériás magas vérnyomás, sárgaság vagy görcsrohamok, néha a fizikális vizsgálat során derülnek ki.
A hemolitikus urémiás szindróma jellemző vonásainak kimutatásához vérvizsgálat szükséges. A hemolízis (a vörösvértestek lebontása) következtében a vörösvértestek számának csökkenése figyelhető meg a vérkenetben
A mikroszkóp alatt láthatóak a sérült vérsejtek töredékei - ezek az ún. schistocyták. Egy másik jellegzetes változás a thrombocytopenia (a vérlemezkék számának csökkenése a vérben).
A veseműködési zavart az ún vese paraméterei. Ezek közé tartozik többek között karbamid és kreatinin szint. Ezen mutatók értékének növelése a veseelégtelenség kialakulását jelzi. Veseműködési zavarok következtében elektrolitzavarok is kialakulhatnak
A hemolitikus urémiás szindróma diagnosztizálásában még egy vizsgálat fontos: széklettenyésztés a betegséget kiváltó baktériumok kimutatására. Jellemzően E. coli O157: H7 vagy Shigella törzseket keresnek. Ezenkívül meghatározható a bakteriális toxin jelenléte a székletben.
Az atípusos hemolitikus urémiás szindróma diagnózisa kissé eltérő és összetettebb. Részletes immunológiai és néha genetikai tesztekre van szükség az immunrendszeri rendellenességek forrásának azonosításához.
Hemolitikus urémiás szindróma - kezelés
Egyelőre nincs oki kezelés a hemolitikus urémiás szindrómára. A terápia különféle tüneti kezelések alkalmazásán alapul. Súlyos vérszegénység esetén szükség lehet vérkészítmények (vörösvérsejt-koncentrátum) transzfúziójára
Hasonlóképpen, súlyos thrombocytopenia esetén vérlemezkekoncentrátum transzfúzióra lehet szükség.
A veseelégtelenség indikációja lehet vesepótló kezelés (peritoneális dialízis, hemodialízis vagy hemodiafiltráció) végrehajtásának.
Ha a betegnél artériás hipertónia alakul ki, vérnyomáscsökkentő gyógyszereket is alkalmaznak
Az atípusos hemolitikus urémiás szindróma kezelésének fő módja a plazmaferezis, azaz a vérplazma tisztítása. Ez az eljárás megtisztítja a vért az immunrendszer által termelt molekuláktól,amelyek a betegség tüneteinek megjelenéséhez vezetnek.
A hemolitikus urémiás szindróma ezen változatára van fenntartva egy gyógyszer, az Ekulizumab. Ez egy olyan készítmény, amely gátolja a komplementrendszer túlzott aktivitását, amely a fő "bűnös" az atipikus ZHM kialakulásáért.
Hemolitikus urémiás szindróma - szövődmények
A hemolitikus urémiás szindróma súlyos állapot, amely krónikus szövődményekhez és akár halálhoz is vezethet. A hemolitikus urémiás szindróma mortalitása a becslések szerint 5%.
A hemolitikus urémiás szindróma fő szövődménye a krónikus vesebetegség – forrástól függően a betegek 30-50%-át érinti
A betegség után a betegeknek a nefrológiai klinika állandó felügyelete alatt kell lenniük. A végstádiumú vesebetegség oka lehet a veseátültetési eljárásra való jogosultságnak. A vesekárosodás artériás magas vérnyomást is okozhat (a vese jelentős hatással van a vérnyomás szabályozására a renin nevű hormon termelődése révén).
A hemolitikus urémiás szindróma legsúlyosabb prognózisa a felnőtt betegeket, a tünetegyüttes atipikus formájában szenvedő betegeket, valamint a vesén kívül más szerveket (pl. a központi idegrendszert) érintő betegeket érinti.
A szerzőről
Krzysztof BialaziteA krakkói Collegium Medicum orvostanhallgatója, aki lassan belép az orvosi munka állandó kihívásainak világába. Különösen érdekli a nőgyógyászat és a szülészet, a gyermekgyógyászat és az életmódgyógyászat. Az idegen nyelvek, az utazás és a hegyi túrázás szerelmese.
Olvasson további cikkeket a szerzőtől