A híd középső myelinolízise korábban alkoholfogyasztással járt, de ma már ismert, hogy ez a betegség leggyakrabban … túl intenzív orvosi beavatkozások eredménye. A probléma azért súlyos, mert a központi idegrendszerben bekövetkező változások visszafordíthatatlanok. Tehát mik a pontos okai a középső híd myelinolízisének, és mik ennek az állapotnak a tünetei?
Tartalom:
- A híd középső myelinolízise - okai
- A híd középső myelinolízise - tünetek
- A híd középső myelinolízise - diagnózis
- Középhíd myelinolízis - kezelés
- Középhíd myelinolízis - megelőzés
- Középhíd myelinolízis - prognózis
A centrális pontin myelinolízis (CPM) egy demyelinizáló neurológiai szindróma, amely az alkoholos encephalopathia csoportjába tartozik. .
A híd középső myelinolízise az orvosi világban viszonylag rövid ideig emlegetett egység – Adams, Victor és Mancall első leírása 1959-ből származik.
Ez a dokumentum négy boncolási esetet ír le ebben az egységben – abban az időben a középső híd myelinolízise alkoholizmushoz és súlyos alultápláltsághoz társult.
Csak egy idő után derült ki, hogy a középső híd myelinolízisének fő oka egy teljesen más probléma - a betegek szervezetében a csökkent nátriumszint túl gyors korrekciója
A híd középső myelinolízise - okai
A középső híd myelinolízise az ozmotikus demyelinizáció egyik tünetegyüttese. A probléma lényege az extracelluláris folyadék ozmolalitásának gyors változása
Jellemzően elsősorban azoknál alakul ki az egyén, akik már régóta hyponatraemiában, azaz alacsony vér nátriumszintben szenvedtek
Ilyen helyzetben a szervezet igyekszik alkalmazkodni a bekövetkezett változásokhoz - a különböző sejtek belseje és a környező környezet közötti ozmolalitás egyensúlyba hozása érdekében, intracellulárisan az ozmotikusan aktív anyagok koncentrációja, mint pl. inozit vagy glutamin.
A test képesegy ideig így működik, de nem áll készen a hosszú ideig benne uralkodó viszonyok gyors változásaira.
A középső híd myelinolízisének közvetlen oka lehet, ha a páciens szervezetében a nátriumhiányt túl gyorsan próbálják kompenzálni.
Ebben az esetben az extracelluláris környezet (pontosabban a sejteket körülvevő folyadék) hipertóniássá válik - ez azt eredményezi, hogy a víz a sejtekből az extracelluláris környezetbe kerül. Ez végső soron az idegrostok demielinizációjához vezet.
Ez a folyamat az agy különböző régióiban megjelenhet, de jellemzően a hídon belül a legintenzívebb
Miért éppen ezen a helyen jelenik meg a probléma, ezt nem igazán sikerült megállapítani – gyaníthatóan ennek az agyrésznek a viszonylag gyenge vaszkularizációja lehet a felelős ezért
A medialis myelinolízis fő oka tehát a hyponatraemia, pontosabban túl gyorsan korrigálódik a betegeknél. Azon állapotok között, amelyek hozzájárulnak a vér alacsony nátriumkoncentrációjához, és így növelik a betegség kockázatát, a következőket említhetjük:
- alultápláltság (amit súlyos étkezési zavarok is előidézhetnek, pl. anorexia formájában)
- súlyos égési sérülések
- súlyos májbetegség károsodott májműködéssel (pl. cirrhosis)
- AIDS
- rendszeres peritoneális dialízis
- hypokalaemia (alacsony káliumszint a vérben)
A híd középső myelinolízise - tünetek
Valójában a középső híd myelinolízisének tünetei meglehetősen nem jellemzőek - mind a motoros, mind a kognitív funkciókat érinthetik, és olyan betegségek, amelyek általában a központi idegrendszerhez tartozó struktúrák károsodására utalnak. Pontosabban, a híd központi myelinolízisében szenvedő betegeknél:
- izomgyengeség vagy akár teljes bénulás (a tetraplegia meglehetősen gyakori a betegség során)
- az ínreflexek gyengülése vagy elnyomása
- a szemgolyókat ellátó izmok rendellenességei
- dyzartria
- dysphagia
- tudatzavar
- egyensúlyhiány
- akaratlan mozgások (főleg remegés formájában)
A híd középső myelinolízise - diagnózis
Tekintettel arra, hogy a középső myelinolízis tünetei - mint fentebb említettük - nem specifikusak, ennek a betegségnek a diagnózisa nehéz lehet.
A diagnosztikában itt a legfontosabb a vészhelyzetekre való hivatkozáskülönböző neurológiai hiányosságok előfordulása betegeknél, amikor megkezdődik a vér nátriumhiányának korrekciója.
Lehetőség van bizonyos eltérések kimutatására különböző vizsgálatokban, pl. az agy-gerincvelői folyadék vizsgálatánál (amely megnövekedett összfehérje és mielinbázis fehérje koncentrációja lehet) vagy a mágneses rezonancia vizsgálatánál azonban hangsúlyozni kell, hogy ezen eltérések egy része viszonylag későn jelentkezik (pl. egyértelműen észrevehető a betegség kezdete után körülbelül két hét után).
A középső híd myelinolízisének diagnózisa előtt mindig zárja ki a tünetek egyéb lehetséges okait - a betegség differenciáldiagnózisánál a következőket kell figyelembe venni:
- vonás
- szklerózis multiplex
- központi idegrendszer daganatai
- agyvelőgyulladás
Középhíd myelinolízis - kezelés
A középső híd myelinolízise során bekövetkező változások sajnos visszafordíthatatlanok - semmilyen gyógyszer alkalmazásával nem vonhatók vissza. Ezért a betegeket elsősorban olyan interakciókkal kezelik, amelyek célja a betegség szövődményeinek előfordulása, amelyek a következők lehetnek:
- aspirációs tüdőgyulladás
- mélyvénás trombózis
- izomsorvadás és kontraktúra
- felfekvés
- húgyúti fertőzések
A fent említett problémák többek között abból adódnak az alultápláltság és a betegek mozgáskorlátozottsága miatt, ezért a középhídi myelinolízisben szenvedő betegeknél megfelelő táplálkozási kezelés és rendszeres rehabilitáció szükséges.
Középhíd myelinolízis - megelőzés
Tekintettel arra, hogy a középső híd myelinolízise során fellépő változások egyszerűen nem vonhatók vissza, a legfontosabbak az előfordulásának megakadályozására tett kísérletek
Ebben az esetben alapvető szerepe van a hyponatraemiás betegek vér nátriumhiányának helyes – azaz racionálisan és lassan történő – korrekciójának.
Általában azt javasolják, hogy a nátrium-klorid oldatok betegnek történő beadása ennek az anyagnak a koncentrációjának legfeljebb 0,5 mmol / l / h-val történő növekedését eredményezze, míg a vér nátriumkoncentrációjának napi változása nem haladhatja meg a 10 mmol / l-t.
Középhíd myelinolízis - prognózis
Egyszerűen lehetetlen egyértelműen meghatározni egy középső híd myelinolízisben szenvedő beteg prognózisát a világon, mert a betegség lefolyása nagyon eltérő lehet.
A múltban - Annak a ténynek köszönhetően, hogy a probléma lényegében megfogalmazódottcsak a kórbonctani vizsgálatoknál - azt hitték, hogy a betegség mindig halálhoz vezetett, de ma már tudjuk, hogy ez biztosan nem mindig így van.
A legtöbb beteg, akinél kialakul a hídközépi myelinolízis, túléli – becslések szerint 1/3-uknak enyhülnek a tünetek, 1/3-uknak vannak tünetei, de képesek önállóan működni, a fennmaradó 1/3 pedig sajnos jelentős fogyatékosság.
A szerzőrőlÍj. Tomasz NęckiA Poznańi Orvostudományi Egyetemen szerzett orvosi diplomát. A lengyel tenger csodálója (leginkább fejhallgatóval a fülében sétál a partján), macskák és könyvek. A betegekkel való munka során arra összpontosít, hogy mindig meghallgassa őket, és annyi időt töltsön, amennyire szükségük van.Olvasson többet ettől a szerzőtől