ELLENŐRZETT TARTALOMSzerző: Katarzyna Wieczorek-Szukała, MD, PhD, orvosi biotechnológus, Lodzi Orvostudományi Egyetem

Az autoimmun betegségek olyan betegségek, amelyekben az emberi immunrendszer elkezdi támadni saját egészséges szöveteit. Az ilyen típusú betegségek tünetei nem specifikusak, gyakran megjelennek és eltűnnek, így a megfelelő diagnózis évekig is eltarthat. Sajnos a legtöbb autoimmun betegség gyógyíthatatlan, és a modern orvostudomány csak a kísérő betegségeket tudja enyhíteni.

Az autoimmun betegségekgenezisenem teljesen ismert, de gyanítható, hogy az ún. Az autoimmunitást többnyire genetikai tényezők és egyes vírusos vagy bakteriális fertőzések okozzák. Jelenleg több mint 100 típusú autoimmun betegség létezik, amelyek az emberi test szinte minden részét érintik. A legismertebbek közé tartozik a Hashimoto-kór, a Crohn-betegség, az SM, az RA és még sok más.

Honnan származnak az autoimmun betegségek?

A statisztikák szerintautoimmun betegségekmeglehetősen ritkán fordulnak elő - átlagosan a lakosság 3-8%-át érintik. Bármely életkorban kialakulhatnak, de többnyire nőknél diagnosztizálják. Még mindig nem teljesen ismert, hogy mi a pontos oka ennek a fajta patológiának, bár sok elmélet született róla.

Minden autoimmunitásból eredő betegség közös jellemzője az autotoleranciát szabályozó speciális mechanizmusok megzavarása, vagyis az immunrendszer sejtjeinek megmondása, hogy mely antigének (pl. fehérjék) az ellenségek és melyek nem. Fiziológiailag az ilyen típusú T-limfocitákban a tolerancia 3 különböző biológiai mechanizmuson alapul:

  • pozitív kiválasztás,
  • anergii,
  • elnyomás.

A szelekció a túlzottan reaktív T-limfociták eltávolítását jelenti képződésük és érésük helyén, azaz a csecsemőmirigyben. Ebben a mirigyben az immunrendszer sejtjei "megtanulják" felismerni saját felszíni fehérjéiket, ellenkező esetben az úgynevezett útvonalra irányítják őket. apoptózis, azaz a szervezet saját sejtjeinek ellenőrzött és programozott elpusztítása

A limfocita anergia viszont antigének bemutatásából áll, más molekulák (úgynevezett koaktivátorok) részvételével. Ha a koaktivátor hiányzik, a limfocita nem tud belépni a gerjesztett (aktív) állapotba, ezért marad.toleráns ugyanabból a szervezetből származó antigénekkel szemben.

Szuppresszió – ez a T-limfocita válaszok elnyomása más típusú immunrendszer sejtjei – főleg szabályozó (Treg) és szuppresszor (Ts) limfociták – által, amelyek az aktivációt gátló citokineket választanak ki. Kimutatták, hogy az autoimmun betegségek kialakulásának gyakori oka a Treg limfociták működésének gyengülése

A veleszületett immunrendszer működésének zavarai természetesen nem az egyetlen lehetséges okai az autoimmunitással összefüggő betegségeknek. Kialakulásukban fontos szerepet játszanak a szerzett immunrendszer sejtjei is, különösen a gyulladáskeltő és gyulladásgátló citokinek szekréciójának zavarai, pl. interleukinok, NF-κβ vagy interferonok

A vírusos vagy bakteriális fertőzések nagyon fontos tényezők, amelyek „kiválthatják” a növekvő autoimmun rendszert. A kórokozóval való fertőzés több különböző mechanizmuson keresztül serkentheti az autoimmunitás kialakulását (vagyis az immunrendszer túlzott válaszreakcióját saját szöveteivel szemben).

Példa erre a reumás láz – a Streptococcus csoportba tartozó baktériumokkal való fertőzés után alakul ki – az anginát okozó streptococcusok. Ennek az állapotnak az egyik rejtett tünete a szívgyulladás, amely lázban, légszomjban és gyengeségben nyilvánul meg.

Ez a szövődmény az autoimmunitás eredményeként jelentkezik, amely a bakteriális antigén (egy specifikus membránfehérje) és a miozin – az emberi szívizomra jellemző fehérje – közötti szerkezet hasonlóságából adódik.

Hasonló fertőzések, például az influenzavírus, aktiválhatnak egy nem specifikus immunválaszt, amely a civilizációnak tekintett betegségek egyikét - az 1-es típusú cukorbetegséget - idézi elő.

Egy specifikus kórokozó és az autoimmun betegségek kialakulása közötti további ismert összefüggések közé tartozik az ízületi gyulladást kiváltó Klebsiella pneumoniae törzzsel vagy a Proteus mirabilis baktériummal való fertőzés, amely a rheumatoid arthritis (RA) kialakulásához kapcsolódik.

Egyéni genetikai hajlam is összefügg aautoimmun betegségeknagyobb valószínűségével. Mindannyiunknak lehet egy kissé eltérő génváltozata (az úgynevezett allél), amelyek kondicionálják az MHC (Major Histocompatibility Complex) fehérjék képződését.

Ezeknek a molekuláknak a csoportját hisztokompatibilitási komplexnek is nevezik, és az egyedi antigének T-limfociták számára történő bemutatásáért felelősek. olyan betegségekben, mint:

  • 1-es típusú cukorbetegség,
  • többszörösszétszórva,
  • szisztémás lupus erythematosus,
  • gyakori pemphigus,
  • spondylitis ankylopoetica (AS, Bechterew-kór).

A fenti betegségek némelyike ​​(pl. szisztémás lupus) jellemzően családokban fordul elő – keletkezésük egyértelműen genetikai tényezőkhöz kapcsolódik.

Számos tanulmány alapján arra a következtetésre jutottak, hogy a káros környezeti tényezők számos autoimmun betegség kialakulásához járulnak hozzá:

  • vegyszerek,
  • veszélyes ipari hulladék,
  • növényvédő szerek,
  • levegő- és vízszennyezés,
  • élelmiszer-tartósítószer,
  • UV-sugárzás.

Az ilyen típusú vegyületek megzavarják a száj és a belek bélflórájának természetes egyensúlyát, és a szövetek fokozott immunreaktivitását is kiváltják, bár ezeknek a változásoknak a mechanizmusa nem teljesen ismert.

Mint látható, az autoimmun betegségek a betegségek igen kiterjedt és heterogén csoportját alkotják. Bár a saját sejtjeire ható autoimmun immunrendszerből származnak, kialakulásuk alapja jelentősen változhat.

Példák autoimmun betegségekre

Crohn-betegség

Ez a betegség az egyik altípusa az ún gyulladásos bélbetegségek (például fekélyes vastagbélgyulladás). Az ebből eredő gyulladásos elváltozások a gyomor-bél traktus minden szakaszát érinthetik – leggyakrabban azonban az ileum utolsó szakaszát és a vékonybelet, ritkábban pedig a vastagbelet érintik. Sok autoimmun betegséghez hasonlóan a progresszív Crohn-betegség tünetei nem specifikusak és nem általánosak, beleértve:

  • láz,
  • általános gyengeség,
  • fokozatos fogyás,
  • gyomorfájdalmak,
  • vérszegénység.

Ezek a betegségek főként a tápanyagok bélből való rossz felszívódásának és a szervezet elégtelen táplálkozásának a következményei. A helyi tünetek a gyulladásos elváltozások lokalizációjához kapcsolódnak. A gyakori hasmenés a betegek több mint felénél jelentkezik, súlyosabb esetekben ún. zsíros hasmenés (romlott emésztéssel és a gyomor-bél traktusból származó zsírok felszívódásával kapcsolatos)

A Crohn-betegség kezelése krónikus és tartós. Elsősorban az akut betegségek enyhítésére és a visszaesések megelőzésére vonatkozik. Ennek az állapotnak a jelenléte növeli a vastag- és végbélrák kialakulásának valószínűségét a jövőben.

Sclerosis multiplex

A sclerosis multiplex (latin sclerosis multiplex – MS) a központi idegrendszer progresszív betegsége.idegrendszer, ami leggyakrabban 20 és 40 év közötti fiatal felnőtteknél jelentkezik. Ez a neuronok körüli mielinhüvely eltűnéséből áll (ezt demyelinizációnak hívják), ami hibás jelátvitelt eredményez az idegrostok mentén, és kiterjedt károsodást okoz az agyban és a gerincvelőben.

A betegség nevének második része - "elterjedt" a kóros folyamatok hatalmas területére utal, és az idegrendszer különböző részein gócok formájában fordul elő. A változások előrehaladásának dinamikája gyakran nagyon egyéni, és a leggyakoribb tünetek a következők:

  • mozgáskoordináció zavara,
  • izomgyengeség,
  • látás- és beszédzavarok,
  • érzékszervi zavar,
  • krónikus fáradtság,
  • akut fájdalom szindróma

A sclerosis multiplex egyik leggyakoribb változata az ún. relapszusok – vagyis a tünetek hirtelen súlyosbodása, amelyet a betegség stabilizálódásának időszakai követnek (akár több hónapig vagy évig is tartó)

Rheumatoid arthritis

A rheumatoid arthritis (RA) az egyik leggyakoribb szisztémás betegség, amely a lengyel lakosság 1,5%-át érinti. Ezt a reumás betegséget ízületi gyulladásnak vagy krónikus progresszív reumának is nevezik. Ez a kötőszövet szisztémás betegsége, amely klinikailag krónikus ízületi gyulladásként nyilvánul meg. A sclerosis multiplexhez hasonlóan az RA-nak is vannak remissziós és exacerbációs időszakai.

Általában ez azautoimmun betegséglassan fejlődik ki, és a közönséges megfázáshoz hasonló általános tünetekkel jár (gyengeségérzés, alacsony fokú láz, izomfájdalom, étvágytalanság és fogyás ) . Az RA következő, tipikusabb szakaszaiban a következők találhatók:

  • ízületi fájdalom és merevség,
  • szimmetrikus duzzanat,
  • közös érzékenység a nyomásra,
  • mobilitás korlátozása

Ez a betegség nemcsak az ízületeket érinti, hanem más szerveket is. Az RA kezeletlen formája megnyilvánulhat az ún reumás csomók, valamint szignifikánsan nagyobb valószínűséggel érelmeszesedés, ischaemia, szélütés és szívroham.

Szisztémás lupusz erythematosus

A lupus a kötőszövet szisztémás betegsége, amely az immunrendszer rendellenességeiből ered. A betegségből adódó elváltozások a szervezet gyakorlatilag bármely szövetét érinthetik, bár leggyakrabban a bőrt, a vesét vagy az ízületeket érintik.

Azoknál, akik genetikailag hajlamosak a megbetegedésre, bizonyos környezeti tényezők – gyógyszerek, szerek – hatására kialakulhatnak a betegség tünetei.UV-sugárzás, retrovírusos fertőzések, hormonális tényezők

A lupus körülbelül 10-szer gyakoribb a nők körében, ami potenciálisan összefügghet a hormonok, például az ösztrogén és a prolaktin szintjének ingadozásával a következő életciklusokban. A szisztémás lupus egyik legjellemzőbb tünete az arcon pillangó alakú bőrpír

Ez a fajta bőrpír krónikus lehet, gyakran a száj vagy az orr eróziójával együtt. Ezek az elváltozások különösen érzékenyek a napfényre, ami súlyosbítja a tüneteket. Egyéb tünetek, amelyeket a legtöbb beteg tapasztal, a következők is:

  • krónikus ízületi fájdalom,
  • utazási izomfájdalmak,
  • ischaemiás bőrfekélyek,
  • száraz szem szindróma,
  • visszatérő tüdőfertőzés,
  • nem specifikus hasi fájdalom.

A sok szisztémás tünet együttese miatt a lupust nehéz megkülönböztetni más kötőszöveti betegségektől, és gondos diagnózist igényel.

Hashimoto-kór

A Hashimoto-kór egy krónikus limfocitás pajzsmirigygyulladás, és a primer hypothyreosis leggyakoribb oka. Az autoimmun betegségek hatására a pajzsmirigy parenchyma fokozatosan fibrózisos és sorvadásos állapotba kerül, és a pajzsmirigyhormonok megfelelő szekréciója is gátolt lehet.

Ez az állapot alattomosan alakulhat ki fiatal korban, és fokozatosan súlyosbíthatja a tüneteket. Súlyos hypothyreosis szívbetegséget és akár kómát is okozhat. A Hashimoto-kór kialakulására utaló kezdeti tünetek a következők:

  • túl hideg érzés,
  • álmosság,
  • hangulatingadozások,
  • súlygyarapodás,
  • száraz bőr és haj,
  • menstruációs zavarok vagy meddőség

A szisztémás lupushoz hasonlóan ez a betegség is többször gyakrabban érinti a nőket és az autoimmunitással összefüggő egyéb betegségekben szenvedőket

Psoriasis

A pikkelysömör egy krónikus betegség, amelyre jellemző a bőrelváltozások megjelenése. Gyakran összekeverik az atópiás dermatitisszel. A pszoriázisos elváltozások leggyakrabban a könyök és a térd, a keresztcsont vagy a fenék környékén, a fejbőrön, valamint a lábak és kezek bőrén jelennek meg.

Kerek, vörösesbarna foltok formájában jelentkeznek, amelyek néha szürkés "pikkely" borulnak a beteg hám túlzott keratinizációja következtében. A betegség súlyossága jelentősen eltérhet, de súlyosabb esetekben nehezen gyógyuló bőrváladékkal vagy gyulladás formájában jelentkező szövődményekkel jár.ízületek

Autoimmun betegségek kezelése

Sajnos az autoimmun betegségek túlnyomó többsége krónikus természetű, és végső gyógyulásuk módszerei nem ismertek. A terápiákat leggyakrabban a tartós tünetek, fájdalom és akut relapszusok enyhítésére használják.

Így valamilyen módon manipulálja a szervezet immunrendszerének reakcióit, miközben fenntartja a páciens azon képességét, hogy leküzdje azokat a betegségeket, amelyekkel naponta találkozhat.

A hagyományos kezelési lehetőségek közé tartozhatnak az immunszuppresszánsok, amelyek csökkentik az általános immunválaszt és a gyulladást, beleértve a nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID-okat) és a glükokortikoidokat.

Terápiában gyakran alkalmaznak vitamin- vagy hormonpótló készítményeket is, amelyek a betegség kialakulásából hiányzó komponensekkel látják el a szervezetet (inzulin, B12-vitamin, pajzsmirigyhormon stb.). A modern orvostudományban nagy reményeket fűznek az ún célzott terápiák, amelyek specifikusabbak specifikus molekulákra és kevésbé káros mellékhatásokkal.

Például monoklonális antitesteket használnak, amelyek blokkolják a gyulladást elősegítő citokineket. A fizioterápia felbecsülhetetlen értékű kiegészítője az ízületeket és izmokat érintő autoimmun betegségek (például RA vagy szisztémás lupus) kezelésének.

Kategória:

Immunrendszer