A SAPHO-szindróma (Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO-szindróma) a szeronegatív spondyloarthritishez tartozó krónikus reumás betegség. Mik a SAPHO-szindróma okai és tünetei? Hogyan zajlik a kezelése?

SAPHO szindróma(Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis,SAPHO szindróma ) általában 20 és 20 év közötti betegeknél alakul ki 60 éves korig, és ugyanolyan gyakorisággal érinti a nőket és a férfiakat. A világon a legmagasabb incidenciát Japánban jegyezték fel, míg Európában Franciaországban és a skandináv országokban jelentették a legtöbb esetet.

A SAPHO-szindrómát ízületi gyulladás (synovitis), akne (akne), pustulosis, túlzott csontképződés (hyperostosis) és csontgyulladás jellemzi.

A SAPHO csapat okai

A SAPHO csapat fejlődésének okait még nem azonosították. Gyaníthatóan valamilyen genetikai hajlam is szerepet játszhat a kórfolyamat beindításában, mivel ennek a szindrómának a jelenlétét ugyanannak a családnak a tagjainál írták le. A súlyos stressz és a mikroorganizmusok, például a Chlamydia vagy a Yersinia által okozott fertőzések hatását is figyelembe veszik. Ezeket a baktériumokat azonban nem lehetett izolálni a betegek testnedveiből és szöveteiből. Az egyetlen olyan kórokozó, amely aknés típusú bőrelváltozásokat okozó bőr- és csontsérülésekből tenyészthető, az anaerob Propionibacterium acnes baktérium.

Érdekes módon a betegek körülbelül 10%-a együtt járhat gyulladásos bélbetegségekkel - Crohn-betegséggel és fekélyes vastagbélgyulladással.

SAPHO szindróma: tünetek

A betegségképet a csont- és ízületrendszerben, valamint a bőrben bekövetkezett változások dominálják. A bőrelváltozások megjelenése megelőzheti az osteoartikuláris rendszer érintettségét – ezek az elváltozások egyidejűleg vagy több évvel az ízületi és csonttünetek megjelenése után jelentkezhetnek. Ritkán lehetséges, hogy az általános tünetek leggyakrabban fáradtság, fogyás vagy alacsony láz formájában jelentkeznek.

A SAPHO szindróma fő tünete a mellkas elülső falának ízületi gyulladása. Leggyakrabban a sternoclavicularis ízületeket és a sternum-costalis kapcsolatokat foglalja magában. Ezenkívül a gyulladásos folyamat hatással lehet a gerinc ízületeire éssacroiliacalis ízületek (egyoldali vagy kétoldali), valamint a kezek és lábak perifériás ízületei

A sternoclavicularis ízületek és/vagy a sternoclavicularis ízületek ízületi gyulladása esetén fájdalom, duzzanat, fokozott hőség, esetenként bőrpír a jellemző. Amikor a gerinc érintett, a kompressziós fájdalma és a mobilitás korlátozása figyelhető meg.

A perifériás ízületek, például a csukló, a kézközép ízületek, a kezek és a láb ízületei közötti gyulladások szimmetrikus duzzanatban és reggeli merevségben nyilvánulnak meg. Lehetőség van a temporomandibularis vagy térdízületek bevonására is. Mindazonáltal szem előtt kell tartani, hogy a perifériás ízületi gyulladás előfordulási gyakorisága sokkal alacsonyabb, mint az axiális csontvázé.

Hogy áll a SAPHO csapata?

A SAPHO-szindróma során visszatérő bőrelváltozások is előfordulhatnak, amelyek súlyosbodási és remissziós időszakokkal járnak. Nem mindig kísérik az osteoartikuláris tüneteket, és nem is szükségesek a diagnózishoz. Ezek közé tartozik a vulgaris pikkelysömör, a tenyéren és a lábak talpi felületén kialakuló pustuláris pikkelysömör, a fekélyes vagy koncentrált akne, valamint a verejtékmirigyek ritkábban előforduló gyulladása.

A plakkos pikkelysömör a szőrös és szőrtelen bőrt és körmöket érinti. Pustularis pikkelysömörben a kezek tenyérfelszíne és a láb talpi felszíne érintett. Vörös, pikkelyes pustulák és hólyagok formájában jelenik meg. Az exacerbációs és remissziós időszakokkal járó lefolyás is jellemző rá.

Az akne leggyakrabban a hát és a mellkas bőrén található, és enyhe, egyszeri kiütések formájában. Lehetséges bomlásos vagy fekélyes formája is

A SAPHO-szindrómában túlzott csontképződés is előfordulhat, mely elsősorban a mellkas elülső falának vázrendszerét, a gerincet, a medencét és a szemérem szimfízist érinti. A gyulladásos elváltozások a mellkas elülső falát, a medencét és a csigolyákat is érintik, de előfordulhatnak a hosszú csontokban is – különösen a humerusban, a sípcsontban és a combcsontban. A koponya lapos csontjaiban és a mandibulában gyulladásos gócok lehetnek. A gyulladásos elváltozásokat fájdalom, érintési érzékenység és fokozott melegség kíséri. A lefolyás tünetmentes is lehet

SAPHO csapat: kutatás

A laboratóriumi vizsgálatok felgyorsult ESR-t, a C-reaktív fehérje (CRP) koncentrációjának növekedését és a leukocitózist - a gyulladás markereit - mutatják. Ezenkívül megnő az alkalikus foszfatáz aktivitása és az alfa2-globulinok koncentrációja. Nincsenek beteg emberekrheumatoid faktor vagy antinukleáris antitestek jelenléte. A HLA-B27 antigén az esetek körülbelül 15-30%-ában kimutatható.

Képalkotó teszteket, például röntgent és szcintigráfiát is használnak a SAPHO-szindróma diagnosztizálására. A betegség kezdeti szakaszában a mellkasröntgen az ízületekben eróziót mutat, amelyet subchondralis szklerózis vagy periostitis jelei kísérnek. Később a produktív változások és az ún csontblokkok. Hosszan tartó betegségben szenvedő betegeknél a szegycsonton belüli szklerotizáció és a costoclavicularis szalagok meszesedése figyelhető meg.

Ha az axiális váz érintett, eróziók és reaktív szklerotizáció látható a csigolyatestekben a csigolyaközi porckorong mellett. Vannak marginális syndesmophyták és perivertebrális meszesedések is. Szklerotizáció a csípő- és szeméremcsontok területén is előfordulhat.

A betegek több mint 1/3-ának van sacroiliitise. Ritkán előfordulnak eróziók a kezek és lábak perifériás ízületeiben.

A csontrendszeri szcintigráfia technéciumot (99mTc) használva lehetővé teszi a megnövekedett nyomjelző felvétel kimutatását a betegség által érintett területeken.

Csontbiopsziát (csontbiopsziát) is végeznek diagnosztikai célokra. A betegség korai szakaszában a csontvelő-készítményekben gyulladásos sejtek, monociták, plazmociták és egyedi óriássejtek láthatók. Később a monociták és a rostos elváltozások dominálnak. A csont kéregrétege megvastagodik és tömörödik - mint a fertőző osteomyelitis esetében. A letöltött tartalom általában steril.

SAPHO csapat: kezelés

A kezelés kezdetben nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket és fájdalomcsillapítókat foglal magában. Javulás és tartós gyulladásos markerek hiányában orális glükokortikoszteroidokat és intraartikuláris injekciókat alkalmaznak.

A szulfaszalazin különösen ajánlott a keresztcsonti ízületek érintettségére, a pikkelysömör elváltozások felerősödésére vagy a bélrendszeren belüli gyulladásos elváltozások együttélésére. A leflunomidot és a metotrexátot a perifériás ízületek érintettsége esetén alkalmazzák erózió jelenlétében és a gyulladásos folyamat magas aktivitásával. Az infliximab és az etanercept – anti-TNF-alfa antitestek – is használhatók.

Az oszteolitikus elváltozások kezelésére kalcitonint használnak, amely gátolja a csontfelszívódást, valamint fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő hatású. Az intravénás infúzióban adott panidronát felszívódásgátló hatással is rendelkezik a csontokban. Ráadásul gátoljagyulladást elősegítő citokinek, például IL-1, IL-6 vagy TNF-alfa aktivitása.

A SAPHO szindróma kezelésében nem szabad megfeledkezni a fizioterápiás kezelésekről, a megfelelő fizikai rehabilitációról és pszichoterápiáról

Kategória:

Immunrendszer