A Takayasu-féle arteritist (betegség, Takayasu-szindróma) nehéz diagnosztizálni, mert tünetei nagyon változatosak, és teljesen más betegségekhez kapcsolódnak. És minél később diagnosztizálják a betegséget, növekszik az érelzáródás kockázata, ami agyvérzést, szívinfarktust vagy akár halált is okozhat. Mik a Takayasu-kór okai és tünetei? Mi a kezelése?
Takayasu-kór , egyébkéntTakayasu arteritisvagyPulzusmentes betegségvagyATakayasu-szindróma az artériás erek gyulladása – a nagy artériák, amelyek az aortaívből (a fő artériából, amely az egész testet vérrel látják el) és valamivel ritkábban a hasi aortából nyúlnak ki. Az érfalban kialakuló gyulladás hatására az erek szegmentális szűkületét okozza. Ezeken a helyeken vérrögök képződnek, amelyek nem csak a helyükön blokkolhatják az ereket, hanem kiszabadulhatnak, és tovább blokkolhatják az ereket, ahol szűkebbek. Ennek a folyamatnak a következménye az ezen erek által táplált szövetek ischaemiája és a kapcsolódó hatások (pl. myocardialis infarctus, ischaemiás stroke)
A Takayasu-kór a szisztémás kötőszöveti betegségek (reumás betegségek) csoportjába tartozik, és főként fiatal, 10-40 éves nőket érint. A férfiak 10-szer ritkábban betegek, mint a nők. Becslések szerint Európában és az USA-ban évente 1-3 új eset jut egymillió lakosra. A betegséget leggyakrabban ázsiai országokban diagnosztizálják.
Takayasu-kór - okai
A Takayasu-betegség okai ismeretlenek. Gyaníthatóan genetikai eredetű. A genetikailag terhelt emberekben kóros immunreakciók indulnak el. Az immunrendszer sejtjei ekkor megtámadják az aorta falát és annak ágait, gyulladást okozva.
AUTOIMMUNOLÓGIAI BETEGSÉGEK: amikor az immunrendszer megtámad minket
Takayasu-kór – tünetek
A Takayasu-kór tünetei nagymértékben változnak, a betegség fázisától és az érintett ér helyétől függően
A betegség első szakaszában, általában több hónappal a helyi tünetek megjelenése előtt, a betegek panaszkodhatnak általános tünetekre, mint például lázra vagy alacsony fokú lázra, fejfájásra, szédülésre, izzadásra,látás, paresztézia (hideg, zsibbadás, bizsergés a végtagokban) és ízületi fájdalom.
A betegség második szakaszában helyi tünetek jelentkeznek, amelyek az érintett ér helyétől függenek:
- szubklavia artéria - a felső vagy az alsó végtagok gyengesége, a felső végtagok claudicatio (fájdalom edzés közben);
- közös nyaki artéria - szédülés és fejfájás, ájulás, látászavarok (ez az agy vérellátásának zavarával kapcsolatos);
- vertebralis artéria - szédülés, látászavarok;
- hasi aorta - hasi fájdalom, hányinger, hányás;
- veseartéria - a veseartériák szűkülésével összefüggő artériás magas vérnyomás, krónikus veseelégtelenség;
- pulmonalis artéria - légszomj, vérzés, mellkasi fájdalom (ritkán alakul ki pulmonalis hipertónia);
- aortaív - pangásos szívelégtelenség, aortabillentyű regurgitáció;
- koszorúér - az alsó állkapocsba vagy a bal felső végtagba sugárzó mellkasi fájdalom és a szívizom ischaemia egyéb tünetei, pl. szívritmuszavarok;
- zsigeri törzs - hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés;
- a retina artériás erei - látászavarok, amelyek vaksághoz vezethetnek
A betegség lefolyása során előfordulhat, hogy a betegség által érintett artériában a szívfrekvencia csökken (ezért a betegség pulzus nélküli). A pulzusszám hiánya az artériás szűkület vagy záródás eredménye, amely megakadályozza vagy gyengíti a pulzushullámot.
FontosA Takayasu-kór osztályozási kritériumai (az American College of Rheumatology, 1990 szerint) fontosak a diagnózis során. 6 pontból 3 elég az elismeréshez: 1. A betegség 40 éves kor alatt kezdődik 2. Bármely végtag larsai, különösen a felső végtag 3. A pulzus gyengülése a brachialis artériában 4. Különbségek a vérnyomásértékek között mindkét karon>10 Hgmm. 5. Zörej hallatszik a subclavia artéria vagy a hasi aorta felett. Rendellenes arteriogram (aorta szűkület, fő ágainak vagy a végtagok proximális artériáinak szűkülése vagy záródása; szegmentális vagy fokális jellegű változások).
Takayasu-kór - diagnózis
A Takayasu-betegség diagnózisa olyan teszteket tartalmaz, mint:
- vérvizsgálat (az emelkedett ESR betegség lehet);
- Mellkasröntgen - aorta tágulását mutathatja ki;
- a számítógépes tomográfia vagy a mágneses rezonancia képalkotás lehetővé teszi az aorta és ágai megvastagodott falainak megjelenítését;
- ultrahang (USG) - a teszt lehetővé teszi az erek szűkületének és a véráramlási zavarok kimutatását;
Végső elismerést teszangiográfia eredményei alapján, amely érszűkítő elváltozást mutat, és ezért a legérzékenyebb teszt
Takayasu-kór - kezelés
A betegség korai stádiumában a kezelés glükokortikoszteroidok (amelyek különböző szövődményekkel jár) vagy immunszuppresszív gyógyszerek beadásából áll. Ha a betegnek már volt érszűkülete, műtétet végeznek a helyreállítására. Sikertelen beavatkozás esetén a sebészek dönthetnek úgy, hogy elvégzik az ún a hajók megkerülése, azaz elkerülő utak