A neurológiai paraneoplasztikus szindrómák olyan idegrendszeri rendellenességek, amelyek néhány rákkal küszködő embernél fordulnak elő. Ezeket azonban nem a daganat helyi osztódása vagy idegrendszeri áttétje okozza. Melyek a neurológiai paraneoplasztikus szindrómák pontos okai? Hogyan lehet felismerni a tüneteiket? Mi a kezelésük?

A neurológiai paraneoplasztikus szindrómák (NSA)idegrendszeri rendellenességek, amelyek egyes rákos betegeknél jelentkeznek, de nem a daganat helyi hatása (infiltráció, nyomás) vagy annak idegrendszeri metasztázisai, rákellenes szerek toxikus hatásai, érrendszeri elváltozások vagy egyidejű fertőzések

Neurológiai paraneoplasztikus szindrómákat a betegek kevesebb mint 1%-ában diagnosztizálnak rákos betegek. Egészen a közelmúltig az NSA-t csak az idegrendszeren kívül kialakuló daganatos betegeknél diagnosztizálták, azonban egy NSA-esetet írtak le oligodendrogliomában, azaz oligonukleáris gliasejtekből származó agydaganatban szenvedő betegeknél.

Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák - okok és kockázati tényezők

A neurológiai paraneoplasztikus szindrómák okai nem ismertek, de feltételezhető, hogy kialakulásának mechanizmusa a daganatellenes antitestek termelődésével függ össze. Normális esetben az ember szervezete antitesteket termel a rákos sejtek leküzdésére. Ritka esetekben azonban tévedésből az idegrendszer struktúráit is megtámadják - ezekonconeurális antitestek

A NSAID diagnózisa ellenére azonban nem minden betegnél észleltek onconeuronális antitesteket. Ez arra utal, hogy ennek a szindrómának más okai is vannak. Az orvosok azt feltételezik, hogy a metabolikus mechanizmusok szerepet játszhatnak az NSAID kialakulásában. Mérgező anyagok vagy vírusok befolyása is lehetséges

Az is ismert, hogy az NSAID-ok kialakulásának kockázata magasabb bizonyos rákos megbetegedésekben, például kissejtes tüdőrákban, neuroblasztómában és timomában szenvedőknél. Az életkor is kockázati tényező lehet - paraneoplasztikus neurológiai szindrómák általában középkorúaknál alakulnak ki.

Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák - típusai

Klasszikus neurológiai paraneoplasztikus szindrómákNem klasszikus neurológiai szindrómákparaneoplasztikus
  • limbikus rendszer gyulladása
  • a kisagy szubakut degenerációja
  • agysztemitisz
  • opsoklonie / mioclonie
  • szubakut szenzoros neuropátia
  • krónikus pszeudo-gasztrointesztinális obstrukció
  • Lambert-Eaton szindróma
  • dermatomyositis
  • paraneoplasztikus retinopátia
  • szubakut nekrotikus myelopathia
  • motoros neuronbetegség
  • demyelinizáló neuropátiák
  • axonvesztéses neuropátiák
  • neuromiotónia
  • polimiozitisz

Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák - tünetek

  • izomgyengeség
  • mozgászavarok
  • nehézségek az egyensúly fenntartásában
  • érzékszervi zavarok, parézis
  • epilepsziás rohamok
  • beszédzavarok, pl. elmosódott beszéd
  • látászavarok, pl. hirtelen látásromlás
  • zavartság, tudatzavar

Az NSA tünetei közé tartoznak azok is, amelyek mentális betegségekre utalnak, pl. memóriazavar vagy amnézia, személyiségváltozások, a viselkedés atipikussá válása (hiperaktivitás és agresszió vagy fordítva - depressziós hangulat vagy akár depresszió), hallucinációk, téveszmék, stb.

Fontos

Az IBD tünetei nagyon gyakran megelőzik a rák tüneteit

U 80 százalék betegeknél a neurológiai paraneoplasztikus szindrómák tünetei megelőzik a primer neoplazmát. A legtöbb esetben az elsődleges neoplazmát az NSAID tüneteinek megjelenése után 4-6 hónappal észlelik. 2 év elteltével a rák kimutatásának kockázata csökken, 4 év után pedig nagyon alacsony.

Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák - diagnózis

Az onconeuronális antitestek jelenlétének meghatározása a betegek vérében kulcsfontosságú tényező az NSAID diagnózisában. A jól definiált onconeuronális antitestek (azaz a jól jellemzett neurológiai szindrómákban találhatók, és nagyon gyakran a rák jelenlétével társulnak) az anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta és anti-amfifizin. Például az anti-Yo antitestek jelenlétét a kisagy paraneoplasztikus degenerációjában, valamint petefészek- és emlőrákban szenvedő betegeknél találják. A rigid humán szindrómában szenvedő betegeknél viszont amfifizin elleni antitesteket mutatnak ki, és kissejtes tüdőrákot és petefészekrákot kísérnek.

U 5-10 százalék a betegek atípusos, nem jellemzett onconeuronális antitestekkel rendelkeznek.

A támogató tesztek a neuroimaging tesztek, például a számítógépes tomográfia és a rezonancia képalkotásmágneses, PET-szkennelés.

A diagnózis során az orvosnak ki kell zárnia az NSA-hoz hasonlóan megnyilvánuló egyéb betegségeket, mint a cerebelláris szindrómák, neuropátia, eltérő hátterű myastheniás szindróma, vázizom betegségek

Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák - kezelés

Ha kiderül, hogy a rák felelős az immunrendszer nem megfelelő reakciójáért, először el kell távolítani. Következő lépésként immunszuppresszánsokat kell beadni a páciensnek, ami "elnémítja" az immunrendszert. Ezután az orvos plazmaferézist rendelhet el, amely eljárás az antineuronális antitestek vérből való eltávolítására.

Bibliográfia

Michalak S.,Neurológiai paraneoplasztikus szindrómák osztályozása és felismerése , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, 4. kötet, 4. sz.

Kategória:

Neurológia