Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis (Churg-Strauss-szindróma) egy autoimmun betegség, azaz gyulladásos betegség, amelyben az immunrendszer megtámadja a szervezet saját sejtjeit. Ez egy összetett betegség, amely számos szervet és rendszert érint, és néhány esetben súlyos következményekkel jár.

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel( Churg-Strauss szindróma ) reumás betegség, és ennek okai - sok más ebbe a csoportba tartozó betegséghez hasonlóan - nem pontosan ismertek. Talán a genetikai hajlam és az immunrendszer működéséért felelős gének játszanak szerepet, de nem derült ki, hogy a betegeknél nagyobb lenne a beteg gyermekvállalás kockázata.

Az eozinofil granulomatózis megjelenése mögött meghúzódó fő mechanizmus a gyulladás, amely néha nekrózishoz vezet – jellemzően a kis artériákban és vénákban, innen ered a betegség nevének utolsó része. Minden szerv véredénye érintett lehet, ezért is olyan veszélyes ez a betegség, és nagyon sokféle tünete van.

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strauss szindróma) - a betegség lényege

Ahogy a neve is sugallja, fontos eleme a túlzott mennyiségű eozinofil (eozinofil) megjelenése. Ezek a sejtek az immunrendszer alapvető részét képezik, és a fő védelmi vonalat jelentik a paraziták ellen, és részt vesznek az allergiás reakciókban. A Churg-Strauss-szindróma esetében azonban a túl sok eozinofil nem utal parazita fertőzések vagy allergiák jelenlétére – olyan állapotokra, amelyekben általában megnövekedett számmal küzdünk. Ebben az esetben ismeretlen okokból túlzottan elszaporodnak, és részt vesznek abban a folyamatban lévő gyulladásos reakcióban, amely granulomák, azaz specifikus kórszövettani elváltozások megjelenéséhez vezet. A mikroszkóp alatt felismerik őket, és a képen főleg az immunrendszer különféle sejtjei láthatók, a fent említett domináns eozinofilekkel.

A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis előfordulási gyakorisága körülbelül 3-38 beteg/millió lakos, tehát meglehetősen ritka betegség. Szövődményei súlyos következményekkel járhatnak. Megéri említeni,hogy ennek az állapotnak sok neve van, beleértve az allergiás granulomatózus vasculitist, az allergiás granulomatózist, a Churga-Strauss-szindrómát, a CSS-t és a CS-t. Sokféleségük megfelel a tünetek sokféleségének, és az "allergiás" kifejezés nem utal a betegség kialakulásának mechanizmusára. Az allergiás betegségekre jellemző jelenlegi eozinofília miatt használják.

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strauss szindróma) - tünetek

A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis hosszú távú lefolyású, és képe idővel változik.

1. A betegség első fázisa

A betegség a prodromális periódussal, azaz a kezdeti tünetekkel kezdődik - leggyakrabban 20-40 éveseknél. Ekkor a légzőrendszerrel és a bőrelváltozásokkal kapcsolatos tünetek dominálnak:

  • csalánégésnek tűnő elváltozások, amelyek allergiás reakciók
  • fekélyes papulák
  • viszkető bőr

Ebben az időszakban azonban a bőrtüneteknél jellemzőbbek a légúti megbetegedések, amelyek általában 30 éves kor körül jelentkeznek:

  • allergiás nátha, azaz orrdugulás és fertőzéssel nem összefüggő orrfolyás
  • polip az orrban
  • asztma

Ezek a tünetek, bár mindegyik a szenzibilizációhoz kapcsolódik, nem az allergénhez, hanem a túlzott eozinofilekhez kapcsolódnak.

2. A betegség második fázisa

A betegség második fázisa az ún eozinofil fázis. Megnövekedett mennyiségük van a vérben. A prodromális periódus tünetei továbbra is fennállnak, és ezen felül:

  • gyomorfájdalmak
  • hasmenés
  • köhögés
  • néha hemoptysis

3. A betegség harmadik fázisa

Az utolsó, harmadik fázis a betegség kialakulása után sok évvel, átlagosan 3 év után következik be, de akár 30 év után is megjelenhet. Ez a betegség megfelelő időszaka, vagyis a vasculitis fázisa, és a jelenlévő tünetek minden rendszerre érvényesek. Leggyakrabban nem egyszerre jelentkeznek, hanem különböző súlyosságú kombinációik jelennek meg - több tünet egyszerre vagy egymás után. Léteznek oligosymptomatikus formák is, amikor a tünetek alacsony intenzitásúak

A leggyakoribb tünetek a légzőrendszerre vonatkoznak: a tünetek továbbra is fennállnak: asztma (dyspnoe, zihálás), köhögés és vérzés, továbbá a kezdeti fázishoz hasonlóan orrdugulás és orrfolyás, orrpolipok. Esetenként a sinusitis fejfájás tüneteként jelentkezhet. Valamivel ritkábban fordulnak elő bőrelváltozások: fájdalmas csomók - főleg a könyökön, a kézháton kipirosodással, esetenként fekélyekkel, valamint számos fájdalmas kisebb bőrvérzés a bőr alatt, ún.purpura.

Más rendszerek nem gyakran fogl altak, de ezek működési zavarai jelentik a leggyakoribb halálokot ebből a betegségből.

A szív- és érrendszer esetében szívizom gyulladás, szívritmuszavar, szapora vagy szabálytalan verésének érzete, folyadék a szívburokban, ami jelentősen megzavarja a szív megfelelő működését. A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis végül szívelégtelenséghez és a koszorúerek károsodásához vezethet, ami szívrohamot okozhat. Ezek a betegségek jelentik a leggyakoribb halálokot.

Az idegrendszer gyakran érintett. Általában ez a perifériás idegek károsodása, azaz neuropátia, amely érzékelési zavarokban, lövő fájdalomban, bizsergésben, túlzott melegben vagy hidegben nyilvánul meg, és szimmetrikusan két vagy csak egy ideget érint.

A vesék érintettsége nem túl gyakori. A veseérbetegség következtében magas vérnyomás, proteinuria, haematuria és glomerulonephritis alakul ki (nekrózis vagy ún. félhold kórszövettani jellemzőivel). Végső soron az eozinofil granulomatózis veseelégtelenséghez vezet, amely gyakori halálok.

A gyomor-bél traktus esetében olyan állapotok kerülnek előtérbe, mint a gastroduodenitis, valamint a bélelhalás és -perforáció. Hasi fájdalom, hasmenés és vérzés jelentkezik.

Ritkán a betegséget ízületi és izomfájdalmak is kísérhetik.

Általános tünetek, mint például rosszabb közérzet, láz, gyengeség, fogyás, a betegség bármely szakaszában előfordulhatnak

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strauss szindróma) - diagnózis

A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis ritka betegség, diagnózisát csak a leírt tünetek egyéb okainak kizárása után veszik fontolóra, különösen azért, mert a tünetek nagyon nem jellemzőek és sok más betegséget kísérhetnek.

A segédvizsgálatok közül az alap a kenettel végzett vérkép - itt eozinofília és esetenként vérszegénység figyelhető meg. Ezenkívül más vizsgálatok az ESR és a CRP növekedését mutathatják, valamint a vizeletvizsgálatok - proteinuria, hematuria, ami a vese érintettségére és a munkájuk károsodására utal.

Egy speciálisabb teszt az ANCA antitestek - ezek körülbelül 60 százalékban vannak jelen a vérben. beteg.

A légzőrendszer diagnosztikája főként röntgen- és komputertomográfiát foglal magában. Lehetővé teszik az orrmelléküregek és a tüdők vizualizálását, és ezáltal a sinusitis vagy az alveoláris vérzés azonosítását, amelyhemoptysis

A helyes diagnózis felállításában a legfontosabb a kórszövettani vizsgálat, amely során az orvos láthatja a vasculitist és a fent említett granulomákat eozinofil jelenlétével. Ahhoz, hogy ehhez a vizsgálathoz anyagot nyerjünk, egy kis szövetdarabot kell összegyűjteni – ez lehet bőr, izom, orrnyálkahártya vagy vese. Az orvos dönti el, hogy melyik szerv lesz az uralkodó tünetek függvényében.

Más, inkább más szervekre jellemző vizsgálatok is hasznosak lehetnek a diagnosztikában, ezek teljesítménye a klinikai képtől függ.

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strauss szindróma) - kezelés

Sajnos az eozinofil granulomatózist polyangiitissel nem lehet teljesen gyógyítani. Elérhető azonban a teljes, tartós remisszió, azaz a betegség progressziójának és aktivitásának gátlása, tüneteinek megszüntetése. Ez azonban nem érhető el minden betegnél. Ha a betegség súlyos, előfordulhat, hogy a kezelés hatása nem kielégítő. Leggyakrabban egész életében gyógyszert kell szednie, és rendszeresen figyelemmel kell kísérnie egészségi állapotát, hogy időben észlelje és kezelje a szervkárosodást. A kezelés alappillére az immunrendszer elnyomása, azaz az immunszuppresszió. Az elsőként választandó gyógyszerek a glükokortikoszteroidok, ha nem hoznak remissziót, ciklofoszfamidot is alkalmaznak. Ezenkívül más rendszerek tüneteitől függően specifikusabb gyógyszerek vagy kezelési módszerek is alkalmazhatók a szervezet megfelelő működésének ameddig csak lehetséges biztosítására.

Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!

Kategória:

Immunrendszer