- Lichen sclerosus: okai
- Lichen sclerosus: tünetek
- Lichen sclerosus: diagnózis és differenciálás
- lichen sclerosus: kezelés
Segítsen a webhely fejlesztésében, megosztva a cikket a barátokkal!
A Lichen sclerosus egy ismeretlen etiológiájú betegség, amelyet a bőr krónikus gyulladása jellemez porcelánfehér papuláris elváltozások és periventikuláris keratosis formájában. Mik a lichen sclerosus egyéb tünetei? Hogyan zajlik a kezelése?
Lichen sclerosus( lichen sclerosus ) a papuláris jellegű porcelánfehér elváltozások megjelenésében nyilvánul meg, amelyek nagyobbakká egyesülnek, enyhén megkeményedett elváltozások, melyekhez különböző intenzitású follikuláris hyperkeratosis – a szőrtüszők túlzott keratózisa – társulhat. A lichen sclerosus mindkét nemet érinti, de gyakoribb azoknál a nőknél, akiknek két csúcsa van - a pubertás előtt és az élet 5. és 6. évtizede között. A betegség gyermekeket is érinthet.
Lichen sclerosus: okai
Feltételezhető, hogy a betegség kialakulásában autoimmun tényezők és bizonyos genetikai hajlamok játszanak szerepet. A lichen sclerosusban szenvedő nők körülbelül 75%-a rendelkezik antitestekkel az extracelluláris mátrix protein 1 (ECM-1) ellen, ami azt jelzi, hogy a fehérje az egyik valószínű autoantigén. Érdekes módon néhány nő spontán remissziót tapasztal a pubertás során, ami arra utalhat, hogy hormonális tényezők is szerepet játszhatnak a bőrbetegség kialakulásában.
Lichen sclerosus: tünetek
Az első elváltozás, amely zavarja a pácienst, egyetlen vagy több, kisebb átmérőjű szétszórt folt. Ezek az elváltozások a nyak oldalán, a kulcscsontokon, a karokon, a mellek közötti és alatti területen, valamint a kezek flexiós felületein helyezkedhetnek el.
A szájnyálkahártya elváltozásai - különösen az arcokon és a nyelv alatt - nagyon ritkák. Ezután fehér plakkok formájában vannak.
A betegség korai stádiumában porcelánfehér, enyhén domború, 1 cm-nél kisebb átmérőjű plakkok figyelhetők meg, amelyek fokozatosan megnagyobbodhatnak, és nagyobb, szabálytalan alakú csomókká egyesülhetnek
A régebbi elváltozások atrófiásak, pergamenszerű felületűek, és együtt léteznek a follikuláris keratosis komedonszerű gócaival. Az is lehetséges, hogy az epidermisz elváljon tőledermis hólyag képződésével
A külső nemi szerveken belüli lichen sclerosus esetében a nőknél leggyakrabban a szeméremtest, a perineum és a perianális terület, míg a férfiaknál a makk és a fityma érintett. Ezek a területek hegessé válhatnak, eltorzulhatnak, és vérző hólyagokat képezhetnek, ami dyspareuniához (fájdalom a közösülés során) vezethet. Férfiaknál makkgyulladás és fimózis, nőknél szeméremtest cirrhosis is kialakulhat. Jellemző még a zsémbes viszketés előfordulása. Emlékeztetni kell arra, hogy a lichen sclerosus nemi szervek területén történő kitörése potenciális rákmegelőző elváltozásokat jelenthet.
Lichen sclerosus: diagnózis és differenciálás
A lichen sclerosus diagnózisa alapos bőrgyógyászati vizsgálaton és a jellegzetes bőrelváltozások azonosításán alapul. Kétes esetekben kórszövettani vizsgálat céljából mintát veszünk
A megkülönböztetés olyan betegségeket foglal magában, mint a lokalizált szkleroderma ( morphea ), a lupus erythematosus (DLE) fokális formája, atrophiás lichen planus, pikkelysömör, Bowen-kór és vitiligo.
lichen sclerosus: kezelés
A helyi kezelés általában hatékony 0,05%-os klobetazol-propionát helyi alkalmazásával, naponta kétszer legfeljebb 4 hétig. Tűzálló esetekben kortikoszteroidok intraléziós injekcióit (triamcinolon-acetonid oldat helyi érzéstelenítővel) alkalmazzák. Ez különösen igaz a külső nemi szervek erős viszkető vagy krónikus elváltozásai esetén. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy a glükokortikoszteroidok alkalmazása atrófiás elváltozásokhoz vezethet a bőrön. A kenőanyag jó dolog, ha száraznak érzi magát. A betegeknek emellett ügyelniük kell a megfelelő higiéniára és kerülniük kell az irritáló anyagokat, valamint a gyakori keményszappanos fürdést. Ezenkívül a helyi terápiában calcineurin-gátlókat és UVA1- vagy PUVA-fürdőterápiát alkalmaznak.
Az orális retinoidokat, mint például az Acitretinát és az Izotretinoint, általános kezelésben alkalmazzák, de használatuk szoros megfigyelést igényel (főleg nőknél) és további kutatásokat