Az akut disszeminált encephalomyelitis olyan betegség, amelyben a központi idegrendszerben (CNS) gyulladás lép fel. Az akut disszeminált encephalomyelitis leggyakrabban vírusos betegséget (például himlőt vagy rubeolát) követ, és általában gyermekeket érint. A betegségnek következményei lehetnek az idegrendszer különféle diszfunkciói formájában. Melyek az akut disszeminált encephalomyelitis okai és tünetei? Mi a kezelés?

Az akut disszeminált agyvelőgyulladás (ADEM) az idegrendszer olyan betegsége, amely gyulladást és demyelinizációt okoz, azaz károsítja az idegsejtek hüvelyét az agy és a gerincvelő különböző részein.

Az akut disszeminált encephalomyelitist rendkívül ritkán diagnosztizálják, és sokkal gyakrabban fordul elő gyermekeknél és serdülőknél, mint felnőtteknél. A 16 év alatti gyermekek csoportjában a legtöbb, 72%-ban a betegséget 10 éves kor előtt diagnosztizálják.

Ezenkívül ismert, hogy az akut disszeminált encephalomyelitist nagyon nehéz megkülönböztetni a sclerosis multiplextől (MS), különösen mivel az ADEM és az SM egymást követően is előfordulhat.

Akut disszeminált encephalomyelitis - okok

Az akut disszeminált encephalomyelitis okai nem tisztázottak, és a kutatások azt mutatják, hogy általában nem lehet azonosítani a betegség közvetlen kórokozóját

A betegek felének volt korábban nem specifikus felső légúti fertőzése

Feltételezhető azonban, hogy az ADEM kapcsolatban állhat:

  • vírusos betegségek (kanyaró, bárányhimlő, rubeola, herpesz, mumpsz, mononukleózis, citomegália, influenza);
  • bakteriális fertőzések (A és B csoportú streptococcusok, tuberkulózis, mycoplasma, brucellosis);
  • védőoltás (veszettség, bárányhimlő, influenza, kanyaró, hepatitis A, sárgaláz ellen);

Néha a betegség tünetei tetanusz elleni szérum beadása után vagy rovarcsípés után jelentkezhetnek.

Ekkor az immunrendszer reagál, ami a szervezet saját, normál sejtjei ellen irányul, pl.idegen antigén (pl. vírus, baktérium) hatására olyan antitestek képződnek, amelyek megtámadják a mielin összetevőit (az idegrostokat körülvevő hüvely), ami ezek károsodásához és ADEM kialakulásához vezet.

Akut disszeminált encephalomyelitis - tünetek

Az ADEM általában több héttel (egy-három) vírusos vagy bakteriális betegség, oltás, immunszérum vagy rovarcsípés lenyelése után jelentkezik. Aztán hirtelen megjelennek:

  • láz,
  • fejfájás,
  • hányás,
  • agyhártya irritáció.

Ezután csatlakoznak hozzájuk: hangulati zavarok, aluszékonyság (amely változó súlyosságú kómához vezethet), görcsök és fokális neurológiai tünetek (parézis, beszédzavarok), valamint extrapiramidális szindrómák - remegés, chorea, dystonia ( önkéntelen mozgások előfordulása, amelyek a test különböző részeit csavarják és hajlítják).

Fontos

A legtöbb esetben a beteg felépül (csak az esetek 10-15%-ában végződik halállal). Sajnos a betegségnek általában gócos neurológiai tünetek formájában vannak következményei, például epilepsziás rohamok vagy viselkedési zavarok továbbra is fennállhatnak.

Külön leírtuk a légúti disszeminált encephalomyelitist, amely általában már a bőrkiütés megjelenése után 2-7 nappal, nagyon gyorsan kialakul. Ekkor a neurológiai tünetek száma igen széles, és magába foglalja az agyi és kisagyi szindrómákat (járászavarok és ataxia ataxia; emellett gyakori a kántálás, a nystagmus), valamint a gerinctüneteket (alsó végtagok bénulása és a húgyhólyag és a belek diszfunkciója) ) és vizuális ideggyulladás. Ebben az esetben azonban az extrapiramidális szindrómák (remegés, chorea, dystonia vagy izommerevség) kevésbé gyakoriak. Ebben az esetben a halálozási arány 10-20 százalék között mozog.

Bárányhimlő esetén görcsrohamok jelentkeznek - általában 2-8 nappal a betegség első tünetei után. Aztán nagyon kiterjedt agyi és gerinctünetek jelentkeznek. Előfordulhat hemiparesis, choreo-atetotikus szindrómák és kisagyi tünetek. Szerencsére a prognózis jobb, mint sok más ADEM-hez vezető vírusos betegség esetében. Ráadásul a betegségnek nincs komoly következménye az idegrendszerre nézve.

A rubeola utáni ADEM ritka, és a tünetek korán jelentkeznek, néha már 3-4 nappal a betegség kezdete után. Ebben az esetben cerebrospinalis tüneteket is jelentettek. A betegség általában sikeres, kevés tartós hatással.

Akut disszeminált encephalomyelitis - diagnózis

A betegséget nehéz diagnosztizálni éselsősorban a sclerosis multiplextől való megkülönböztetést igényel. Ebben az esetben mágneses magrezonancia képalkotást alkalmaznak (ez a leghasznosabb vizsgálat). Az akut disszeminált encephalomyelitist a központi idegrendszer jellegzetes elváltozásai alapján diagnosztizálják. Ezek a változások érinthetik az agyféltekék szürkeállományát, de főként a kéreg alatti fehérállományt, a bazális ganglionokat, a diencephalont, az agytörzset, a kisagyot és a gerincvelőt.

Akut disszeminált encephalomyelitis - kezelés

A beteg az intenzív osztályra kerül, ahol kortikoszteroidokat adnak be (általában teljes gyógyuláshoz vezet). A legsúlyosabb esetekben plazmaferézist alkalmaznak.

Ezenkívül az orvosok megpróbálják hidratálni a pácienst, és küzdenek az olyan szövődmények ellen, mint a légúti és húgyúti bakteriális fertőzések. Görcsrohamok esetén antikonvulzív szereket kell szedni. Ha a koponyaűri nyomás jelentős növekedését észlelik, ödémaellenes kezelésre van szükség.

Akut encephalomyelitis multiplex és sclerosis multiplex

Mind az ADEM, mind az SM olyan betegségek, amelyek az agy autoimmun demyelinizációjához vezetnek, ezért még mindig vita folyik arról, hogy ezek különböző betegségek-e. Egyes szakemberek azonban azzal érvelnek, hogy két különálló betegségről van szó, amelyek jelentősen különböznek egymástól. Az ADEM-ben nincs genetikai hajlam. Ezen túlmenően a betegség lefolyása és a képalkotási eredmények mindkét állapot esetében eltérőek – ADEM-ben a léziók kiterjedtebbek (SM-ben behatároltak), és gyakran a szürkeállomány is érintett. A léziók sokkal nagyobbak, mint az SM-ben jellemzően előfordulók. Ezenkívül az elváltozások a gerinc számos szegmensét érintik, amelyek az ADEM-re jellemzőek, és szinte soha nem fordulnak elő SM-ben. Ezenkívül a sclerosis multiplex általában fiatal felnőttek kiújuló és remitív betegsége, míg az ADEM általában gyermekek egyfázisú betegsége.

Bibliográfia:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D.,Akut disszeminált encephalomyelitis gyermekeknél steril meningitis következtében - két esetjelentés , "Neurology and Neurosurgery, No Poland "2011. 22.Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) ," Practical Neurology "[Hozzáférés: 2014.12.29.]. Elérhető az interneten: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m3053. Poser Ch., Brinar V.,Diffúz encephalomyelitis és sclerosis multiplex; két különböző betegség - kritikus pillantás "Polish Neurological Review", 2008, 4. kötet, 4. sz.

Kategória:

Neurológia