A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia olyan állapot, amelyben a perifériás idegrendszer idegrostjai progresszív károsodást szenvednek. Ennek a betegségnek a patogenezise nem teljesen világos, de jól látható, hogy a betegek immunrendszerének működési rendellenességeihez kapcsolódik. Mi a krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia tünete, milyen vizsgálatok alapján diagnosztizálható és milyen kezelési lehetőségek vannak erre az entitásra?

Tartalom:

  1. Krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropathia: Okok
  2. Krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropathia: Tünetek
  3. Krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropathia: Diagnosztika
  4. Krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropathia: Kezelés
  5. Krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia: prognózis

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátiát (CIDP) a 19. század végén említették először az orvosi szakirodalomban, majd pontosan 1890-ben Hermann Eichhorst német neurológus írta le ennek a betegségnek az első eseteit.

A betegség ritkán kap nagy figyelmet, mivel viszonylag ritka - a becslések szerint 100 000 emberből néhány (5-7) fordul elő CIDP. Férfiaknál a betegség még kétszer gyakrabban fordul elő, mint nőknél, jellemzően a krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia első tünetei a 4-5. az élet évtizede.

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropathia: Okok

A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia pontos oka nem ismert. A probléma meglehetősen gyakran szerepel az autoimmun betegségek csoportjában - az immunrendszerük működésében fellépő rendellenességek észrevehetők a CIDP-ben szenvedő betegeknél. A betegség során, az idegrostok közelében lévő gyulladásos beszűrődésekre, amelyekben makrofágok és T-limfociták vesznek részt.

A gyulladásos reakció hatása CIDP-ben szenvedő betegeknél az idegrostokat körülvevő mielinhüvely elpusztulása, amely felelős aa krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia jellegzetes tünetei.

Valójában a CIDP-ben szenvedő betegeknél meglehetősen könnyű azonosítani az autoimmunitással kapcsolatos jelenségeket, nehézségek merülnek fel, amikor megpróbálnak magyarázatot találni az ilyen típusú reakciókra. Eddig nem ismertek olyan antitestek, amelyek elősegítenék az ezzel az egységgel rendelkező betegekben előforduló kóros folyamatokat, és nem ismertek olyan antigének sem, amelyekkel érintkezve autoimmun reakciók indulhatnának el, amelyek a CIDP-re jellemző mielinhüvelyek tönkremeneteléhez vezetnének.

A tudósok eddig csak azt találták ki, hogy a krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia néha más állapotokkal összefüggésben jelentkezik – ilyen entitások például a cukorbetegség, a HIV-fertőzés, a meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammapathia, valamint a szisztémás lupus erythematosus, sarcoidosis és bizonyos daganatos betegségek

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropathia: Tünetek

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia elsődleges tünete a felső és alsó végtag izomgyengesége. A betegség mind a distalis, mind a proximális izomzat diszfunkcióját okozza, jellemző az is, hogy a tünetek szimmetrikusak, és idővel fokozatosan súlyosbodnak

A betegek elsősorban motoros működési zavarban szenvednek, emellett különféle szenzoros zavarokat is tapasztalnak (például érzékelésvesztést, de szokatlan érzéseket is, mint pl. zsibbadás vagy szúrás). Ezenkívül a CIDP-ben szenvedő betegek az ínreflexek gyengülését vagy akár teljes elvesztését is tapasztalják, és a rezgésérzékelés zavarai is lehetnek.

A CIDP fent felsorolt ​​tipikus tünetein kívül a betegeknél más típusú betegségek is kialakulhatnak, amelyek a következők lehetnek:

  • másolat kép fogadása,
  • általános gyengeség érzése,
  • egyensúlyhiány,
  • nyelési nehézség.

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropathia: Diagnosztika

Kezdetben neurológiai vizsgálatot végeznek azoknál a betegeknél, akiknek tünetei krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathiára utalhatnak. Miután megállapították a betegségre jellemző eltéréseket, további vizsgálatokat rendelnek el, amelyeknek köszönhetően megerősíthető a CIDP, és kizárható a beteg betegségeinek egyéb lehetséges okai

A betegségek között, amelyekkel meg lehet különböztetnikrónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia, főként multifokális motoros neuropátia, a polyneuropathia a POEMS-szindróma és a Guillain-Barre-szindróma egyik eleme.

Krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia gyanúja esetén a betegeken végzett első vizsgálatok egyike az elektromiográfia (EMG). A tanulmányban előforduló rendellenességek, amelyek megerősíthetik a CIDP diagnózisát, a következők: az impulzusok átvezetésének lassítása az idegrostokban, a részleges vezetési blokk megléte és a mozgási potenciálok látenciájának növekedése

Azoknál a betegeknél, akiknél felmerül ennek az egységnek a gyanúja, lumbálpunkciót is el kell rendelni: krónikus gyulladásos demyelinizáló cerebrospinális folyadék polyneuropathiában szenvedő betegeknél normál folyadékcitózis mellett általában megnövekedett fehérjemennyiség észlelhető.

Időnként idegrost biopsziát végeznek, melynek köszönhetően a T-limfocitákból és makrofágokból származó gyulladásos infiltrátumok kimutathatók, de az idegrostok demyelinizációs és remielinizációs folyamatai is észrevehetők. Egyes betegeknél képalkotó vizsgálatokat rendelnek el – például MRI során az ideggyökereken belüli gyulladásos elváltozások vagy az idegfonatok hiperpláziája figyelhető meg, ami a CIDP során előfordulhat

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropathia: Kezelés

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia kezelésében az immunrendszer zavaraira összpontosító interakciók a legfontosabbak. Emiatt az ebben a betegségben szenvedő betegeknek felírt alapkészítmények a glükokortikoszteroidok és intravénás immunglobulin infúzió formájában adják be.

A CIDP súlyos formáiban szenvedő betegeknél plazmaferézist és egyéb immunszuppresszív szereket (például ciklofoszfamidot, ciklosporint vagy mikofenolát-mofetilt) is alkalmaznak. A rehabilitációs foglalkozásokon való rendszeres részvétel nagyon fontos ahhoz, hogy a betegek pszichomotoros kondíciójukat minél tovább fenntartsák. Fontos az olyan állapotok kezelése is, amelyek hozzájárulhattak a CIDP-tünetek kialakulásához, mint például a cukorbetegség és a szarkoidózis.

Krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia: prognózis

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia lefolyása nagyon eltérő lehet - sajnos ez a betegség hajlamos a remisszió és a visszaesés állapotára. Lelassítja a betegség előrehaladását, vagy akár a kapcsolódó betegségek teljes eltűnéséhez is vezethetA tünetek azonban megfelelően és hatékonyan kezelhetők - ennek köszönhetően még a betegek közel felénél (10-ből átlagosan 4-nél) a krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia tünetei teljesen eltűnnek.

A szerzőrőlÍj. Tomasz NęckiA Poznańi Orvostudományi Egyetemen szerzett orvosi diplomát. A lengyel tenger csodálója (leginkább fejhallgatóval a fülében sétál a partján), macskák és könyvek. A betegekkel való munka során arra összpontosít, hogy mindig meghallgassa őket, és annyi időt töltsön, amennyire szükségük van.

Olvasson többet ettől a szerzőtől

Kategória:

Neurológia