- A TRAP szindróma tünetei és lefolyása
- A fordított artériás perfúziós szindróma diagnózisa
- Mi a TRAP-szindrómával bonyolult terhesség kezelése
- Lézeres fotokoaguláció - a leghatékonyabb terápia
A fordított véráramlás szindróma az egyszeri kötőhártya-terhesség nagyon súlyos szövődménye. Az etiológia szorosan összefügg a placentán belüli kóros vaszkularizációval. A terhesség első trimeszterében kóros érrendszeri kapcsolatok alakulnak ki, amelyeket anasztomózisnak neveznek. Arteriovenosus áramlás következik be, és ennek eredményeként vérátömlesztés figyelhető meg a magzatok között. A TRAP-szindróma kezelése magában foglalja az ikrek keringési rendszerének szétválasztását, ami egyre inkább az intrauterin terápia részeként történik.
TRAP szindróma( fordított véráramlás szindróma ) az egysejtű terhesség egyik legritkább szövődménye, és 1-es gyakorisággal fordul elő: 35.000 terhesség. A fordított artériás véráramlás az ikrek rendellenes fejlődését okozza. Az általam donorként emlegetett iker nem csak saját magát látja el vérrel, hanem a másik ikertestvért is. Ezért a donor túlterhelt a keringési rendszerrel, ami pangásos keringési elégtelenség, sőt végül hipoxia kialakulásához vezet. Sokkal rosszabb prognózist határoznak meg a befogadó számára. A nem megfelelő vérellátás nemcsak szívsorvadást, hanem egyéb redukciós rendellenességeket is okoz, különösen a test felső részein. A leggyakoribbak: a gyomor-bél traktus atresia, a végtagok deformációja vagy teljes hiánya, rendellenes craniofacialis fejlődés, valamint központi idegrendszeri hiba, például holoprosencephalia
Bár a TRAPS oka ismeretlen, a kariotípusos rendellenességet különösen a szívtelen ikertestvéreknél írják le, és megnövekszik azoknak az anyáknak az incidenciája, akik terhesség alatt folytatják az epilepszia elleni kezelést (primidon / oxarbazepin) csecsemőiknél.
A TRAP szindróma tünetei és lefolyása
A szindróma klinikai megnyilvánulása a donor és a recipiens esetében eltérő, a recipiensként emlegetett kártya nélküli magzatot a következők jellemzik:
- csökkenési hibák, pl. acephalia, acrania
- belső szervek sorvadása, beleértve az emésztőrendszer zavara vagy a tüdő hiánya és a végtag rendellenességek
- rekeszizomsérv
- a bőr alatti szövetek duzzanata
- teljes hiány vagy maradék szív
- növekedési zavar
- koponya-archibák, nemcsak ajak- és/vagy szájpadhasadék, de még az arc teljes hiánya is
- SUA, azaz kettős köldökzsinór (három ér helyett)
A donor magzatot a következők jellemzik:
- méhen belüli növekedési korlátozás
- hasi és pleurális folyadék
- túlzott jobb kamrai hipertrófia, tricuspidalis regurgitáció, ami súlyos szívelégtelenséget okoz
- a parenchymás szervek megnagyobbodása – amit hepatosplenomegaliaként szoktak emlegetni
- halvaszületések vagy halál az újszülöttkori időszakban
Az egyes ikreknél jelentkező jelentős rendellenességek mellett a TRAP-szindrómával szövődött egykori kori terhesség a perinatális időszakban a szövődmények fokozott kockázatával jár. Ezek lehetnek: megnövekedett magzatvíz mennyiség, koraszülés, aminek a következménye a koraszülöttség minden következménnyel együtt. Ezenkívül a vérszegénység és a szülés utáni vérzés viszonylag gyakoribb.
A fordított artériás perfúziós szindróma diagnózisa
A TRAP szindróma diagnosztizálásához ultrahang vizsgálat elvégzése szükséges. Vannak még kritériumok is, amelyeket tapaszt alt szakemberekből álló csapat dolgozott ki. Ezek közé tartozik többek között nincs mozgás, nem látható a magzati szívverés, a test felső részének hipertrófiája az alsó részek egyidejű normális fejlődésével. A betegség megerősítése általában csak születés után lehetséges - klinikai kép és röntgen vizsgálat
Mi a TRAP-szindrómával bonyolult terhesség kezelése
A kezelés csak a donor iker védelmét szolgálja, mivel a recipiens magzat halálra van ítélve. A magzati keringési rendszer mechanikus szétválasztásának eljárását alkalmazzák. Ez császármetszéssel és megfelelő szülés utáni eljárások végrehajtásával történik. Alternatív megoldás az egyre elterjedtebb intrauterin eljárások - az endoszkópos érlekötés teljesen lezárja az ikrek közötti arteriovenosus anasztomózisokat. Kísérletek történtek farmakológiai anyagokkal, például indometacinnal, amely a prosztaglandin-szintetáz inhibitora, de az eredmények nem látványosak.
Lézeres fotokoaguláció - a leghatékonyabb terápia
A lengyel orvosok tapasztalata ebben a témában viszonylag csekély, de a magzatok közötti rendellenes artériás kapcsolatok lézeres lezárásával próbálják megmenteni a gyerekeket. A legfrissebb jelentések egy cikket tettek közzé, amelyben leírják az intraabdominalis ér lumenének koagulációs lezárására tett kísérletet.
Hangsúlyozni kell, hogy a lézersugarat minden esetben a kártya nélküli iker belsejébe kell fókuszálni. Nagymértékben csökkenti a donor magzatának károsodásának kockázatát, ráadásul minimálisra csökkenti a kockázatot
A kezelések során jelentős probléma a koagulálandó köldökzsinór azonosítása. Általában mindkét zsinór közel van, ami megnehezíti az egész eljárást. Egy másik probléma általában a szívmagzat jóval rövidebb köldökzsinórja, amelyet koagulálni kell. Az intrauterin beavatkozások optimális ideje 15 t.c.