A Nelson-szindróma a tünetek ritka csoportja, amely a mellékvesék eltávolítása vagy megsemmisítése után jelentkezik. Ezeket a gyorsan fejlődő hipofízis adenoma okozza. Melyek a Nelson-szindróma tünetei és hogyan kezelik?

A Nelson-szindrómaegy ritka betegség, amely olyan embereknél fordul elő, akik kétoldali mellékvese eltávolításon estek át, vagyis a mellékvesék eltávolítása után.

A mellékvesék eltávolítása az agyalapi mirigy adenoma növekedéséhez vezet, amely a hormonok kiválasztásával hatással van az emberi endokrin rendszerre. A növekvő daganat károsíthatja a környező szöveteket és neurológiai tüneteket okozhat.

A Nelson-szindrómát a bőr túlzott pigmentációja, neurológiai tünetek és emelkedett szérum ACTH-szint jellemzi.

A szindróma fő oka a kortizol agyalapi mirigysejtekre gyakorolt ​​gátló hatásának megszűnése, ami adenomatózus növekedéshez vezet

Nelson-szindróma és a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely

A Nelson-szindróma a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengelyen rendellenességeket okoz. A megfelelően működő egyes sejtek a negatív visszacsatolási mechanizmus elvén működnek. Ha az egyik szakaszban problémák vannak, a többiek is megváltoztatják a munkájukat.

Fiziológiailag a hipotalamusz hormonokat termel, amelyek szabályozzák az agyalapi mirigy munkáját, serkentik és gátolják azt. Az agyalapi mirigy megfelelően reagál a hipotalamusz jelzéseire, és hormonokat választ ki, amelyek hatással vannak a mellékvesékre. Az agyalapi mirigyből felszabaduló ACTH eléri a mellékvesekéreget, ahol arra serkenti, hogy többek között kortizol.

Nelson-szindróma – tünetek

A Nelson-szindróma tüneteit a növekvő daganat által a környező szövetekre gyakorolt ​​nyomás okozza:

  • fejfájás - a dura mater megnyúlásából eredő
  • látászavar - idegek nyomása miatt III, IV, VI
  • a bőr és a nyálkahártyák túlzott pigmentációja - hormonelválasztási zavarok

A megnövekedett ACTH koncentráció befolyásolja a bőr színét, mivel ez a hormon hasonló a melanotropinhoz, amely egészséges emberben befolyásolja a melanin – a bőr pigmentjének – mennyiségét

Nelson-szindrómában a mellékvesék eltávolítása után az általuk termelt hormonok hiányát pótlással kell pótolni. A beteget endokrinológus felügyelete alatt kell tartani.

Nelson-szindróma - diagnózis

A Nelson-szindróma klinikai gyanúját a plazma ACTH koncentráció mérése igazolja. A jelentősen megnövekedett értékek meghaladhatják az 1000 pg/ml értéket.

Az ACTH szintje csökken a dexametazon gátlási teszt során, de nagyobb adagokra van szükség, mint Cushing-kór esetén.

Képalkotó és szemészeti vizsgálatokat kell végezni, mint más agyalapi mirigy daganatok diagnosztikájánál

Nelson-szindróma - kezelés

Nelson-szindróma esetén az adenoma sebészeti eltávolítása a választott kezelés. Ha ez nem lehetséges, konzervatív kezelést alkalmaznak, beleértve az ACTH szekréciót gátló gyógyszerek bevezetését. Ezek a következők:

  • ciproheptadin
  • pizotífen
  • valeriánsav származékai
  • bromokriptin

Hosszú hatású szomatosztatin analógok használhatók a Nelson-szindróma egyes esetekben.

A Nelson-szindróma súlyos eseteiben sugárterápia szükséges. A sugárterápia előnyös megoldás azoknak a betegeknek, akiket sebészileg nem lehet kezelni, de szövődmények kockázatával jár. Problémák lehetnek a koncentrációval, a memóriával vagy a látászavarokkal.

A szerzőrőlNatalia MłyńskaOrvoshallgató a Lodzi Orvostudományi Egyetemen. Az orvoslás a legnagyobb szenvedélye. A sportot is szereti, főleg futni és táncolni. Leendő pácienseivel szeretne úgy bánni, hogy ne csak betegségként, hanem emberként tekintsen rájuk.

Olvasson további cikkeket a szerzőtől

Kategória:

Egészség