Az autoimmun májbetegség olyan betegség, amely akkor fordul elő, amikor az immunrendszer megtámadja a máj sejtjeit. Becslések szerint a lakosság mintegy 5%-a szenved autoimmun betegségekben. Általában rheumatoid arthritishez, sclerosis multiplexhez vagy Crohn-betegséghez kapcsolódnak. Az immunrendszer hibás működéséből adódó gyulladásos folyamatok azonban más szerveket is érintenek, beleértve a májat is.

Autoimmun májbetegségaz immunrendszer olyan abnormális reakciójaként definiálható, amely arra készteti a szervezetet, hogy antitesteket termeljen saját májsejtjei ellen. "Az ilyen rendellenességek okai nem teljesen tisztázottak" - mondja Dr. Iwona Kozak-Michałowska, a Synevo Laboratories orvosi igazgatója. - Lehetnek genetikai, környezeti, fertőző és sok egyéb tényező. "

A májbetegségek is az autoimmun betegségek közé tartoznak. Ezek:

  • autoimmun hepatitis (AIH)
  • elsődleges biliaris cirrhosis (PBC)
  • elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC)

" Az autoimmun májbetegségeknem gyakori betegségek. Vannak azonban olyan embercsoportok, akiknél figyelembe kell venni az előfordulásukat – hangsúlyozza Dr. Kozak-Michałowska. - Ide tartoznak azok a betegek, akiknél megmagyarázhatatlanul megemelkedett az AST- és ALT-transzamináz-szint, az interferonterápiára alkalmas HCV vagy HBV, gyulladás, cirrhosis vagy májelégtelenség tüneteivel, valamint egyéb autoimmun betegségben szenvedő betegek. "

Autoimmun Hepatitis (AIH)

A máj parenchyma krónikus, gyulladásos betegsége. Becslések szerint a nyugat-európai országokban évente 0,1–1,2 eset/100 000 fő.¹ A kezeletlen autoimmun hepatitis májsejt-elhaláshoz, krónikus vagy akut májelégtelenséghez, és ennek következtében cirrhosishoz vezet. Ezután az egyetlen kezelési módszer és a beteg életének megmentése a májátültetés. Az autoimmun hepatitis a hepatitis átültetések 2,6%-át teszi ki Európában².

Ismeretlen etiológiájú betegség. Feltételezések szerint a májsejtek felszínén elhelyezkedő II. osztályú hisztokompatibilitási (HLA II) antigének okozzák. Nem ismertmi okozza, esetleg genetikai tényező játszhat közre, vírusfertőzés (pl. hepatitis A vagy B, EBV fertőzés is), toxikus szerek (interferon, melatonin, metildopa, nitrofurantoin), valamint autoantigének, mint a májreceptor-asioglikoprotein és citokróm P-450 IID6. Másrészt a betegek több mint 85%-a nincs kitéve e tényezők egyikének sem.

Kezdetben úgy gondolták, hogy olyan fiatal nőket érint, akiknek más autoimmun betegségeik is vannak. Ma már ismert, hogy az autoimmun hepatitis több szervet érintő betegség, bármely életkorban mindkét nemet érintheti, bár az összes beteg 70-80%-át a nők teszik ki. Két életkori csúcs figyelhető meg. Leggyakrabban 10-20 között fordulnak elő. év és 45-70. év A betegek több mint 50%-a 40 év feletti

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  • I. típusú (AIH1) - klasszikus - a leggyakoribb (az összes beteg kb. 80%-át érinti)
  • II típusú (AIH2) - főleg gyermekeknél diagnosztizálják, a felnőttek ritkábban betegszenek meg (az összes beteg 10%-a)
  • III típusú (AIH3) - az I. és II. típusú ellenanyagoktól eltérő antitestek jelenléte jellemzi

Az autoimmun hepatitis lefolyása lehet enyhe vagy tünetmentes, vagy nagyon súlyos, remissziós és exacerbációs időszakokkal. A betegek körülbelül 20%-a tapasztal spontán remissziót, de a leggyakoribb diagnózis a betegség enyhén tüneti formája. Ekkor a domináns, és néha egyetlen tünet a fáradtság, amely napközben fokozódik, és akadályozza a megfelelő működést. Ez a tünet annyira nem jellemző, hogy a beteg gyakran alábecsüli. Egyéb tünetek:

  • étvágytalanság
  • fogyás
  • fájdalmak a jobb hypochondriumban
  • viszkető bőr
  • csont- és ízületi fájdalmak
  • orrvérzés

Nőknél menstruációs zavarok, pattanások erősödése, megnövekedett szőrzet, ami kísérő hormonális zavarokra utal. A tünetekkel járó autoimmun hepatitisnél sárgaság és akut vírusos hepatitishez hasonló tünetek alakulnak ki.

A diagnózis felállításakor a betegek 25%-a májzsugorban szenved, további 30%-uknál a kezelés és a laboratóriumi vizsgálatok eredményeinek normalizálása ellenére cirrhosis alakul ki, a kezeletlen betegek pedig az esetek több mint 80%-ában.

Az AIH-ra jellemző más autoimmun betegségek együttélése, mint pl.: pajzsmirigy-gyulladás, fekélyes gyulladásvastagbél, rheumatoid arthritis, cukorbetegség vagy cöliákia.

A laboratóriumi vizsgálatok az AST és ALT transzaminázok aktivitásának 5-10-szeres növekedését, a GGT (gammaglutamiltranszferáz) és AP (alkáli foszfatáz) aktivitásának enyhe növekedését, hipergammaglobulinémiát hipoalbuminémiával, megnyúlt protrombinidőt mutatnak.

Az autoantitestek jelenléte fontos a diagnózishoz. A mitokondriális ANA és az anti-simaizom ASMA (a betegek 86-91%-a) elleni antitestek nagy jelentőséggel bírnak elsősorban az I-es típusú AIH-ban, a II-es típusban az anti-LKM-1 (hepatorenalis anti-microszomális antitestek) és az anti-LC-1. (anti-citoszol). Az SLA / LP antitestek jelenléte (a máj és a hasnyálmirigy sejtek oldható antigénjei ellen) és az előző két típusra jellemző antitestek hiánya a III. Ezenkívül a legtöbb AIH-s betegnek antitestjei vannak az ASGPR asialoglycoprotein receptora ellen.

Az AIH más betegségektől (pl. krónikus hepatitis C, gyógyszer okozta vagy alkohol okozta károsodás és primer szklerotizáló cholangitis) való megkülönböztetése és a végső diagnózis felállítása érdekében májbiopsziát és kórszövettani vizsgálatot kell végezni. értékelés

Primer biliaris cirrhosis (PBC)

Immun hátterű krónikus májbetegség, melynek során a kis intrahepatikus epeutak tönkremennek. Nőknél gyakoribb, főként 30 és 60 év közöttiek. Krónikus fáradtságban (a betegek kb. 60%-ánál), légzési problémákkal és bőrviszketéssel (a betegek 50%-a) nyilvánul meg, amely hónapokkal vagy évekkel a többi tünet előtt jelentkezhet. A sárgaság akkor fordul elő, amikor a betegség előrehaladott. A portális hipertónia, a cholestasis (cholestasis), a hyperlipidaemia és a csontritkulás jellemzői kevésbé gyakoriak.

A kolesztatikus szindróma diagnózisát lehetővé tevő laboratóriumi vizsgálatok hasznosak a PBC diagnózisában. Jellemzője:

  • az alkalikus foszfatáz aktivitás növekedése (a betegek 50%-a)
  • növekedés a GGTP-ben (gamma-glutamil-transzpeptidáz enzim)
  • az összbilirubin növekedése

A diagnóziskor megemelkedett bilirubin és annak progressziója előrehaladott betegséget jelez, és rontja a prognózist. Idővel az immunglobulinok, főleg az M osztályú (IgM) és a koleszterinszint (a betegek 50-90%-a) emelkedik.

További fontos diagnosztikai kritérium az epeutak jellegzetes gyulladásos elváltozásainak azonosítása a máj kórszövettani vizsgálata során. vonatkozóa diagnózis megerősítése az AMA anti-mitokondriális antitestek jelenléte (a betegek 35-95%-a), beleértve:

  • AMA M2 (a betegek 95%-ánál) - PBC-specifikus marker
  • AMA M4 (a betegek legfeljebb 55%-a)
  • AMA M8 (a betegek legfeljebb 55%-a)
  • AMA M9 (a betegek 35-85%-a)

valamint ANA antinukleáris antitestek (a betegek 50%-a) és/vagy ASMA (a betegek 20-30%-a)

A PBC gyakran társul más autoimmun betegségekkel, például Sjögren-szindrómával, reumás ízületi gyulladással, sclerodermával, pajzsmirigygyulladással, Raynoud-kórral, lichen planusszal, szisztémás lupus erythematosusszal, vészes vérszegénységgel, pemphigusszal.

Primer szklerotizáló cholangitis (PSC)

Krónikus autoimmun betegség, amely az intra- és extrahepatikus epeutak károsodását okozza. Főleg fiatal férfiaknál fordul elő. A betegek 50-70%-ánál ezenkívül colitis ulcerosát, ritkábban cukorbetegséget, autoimmun pajzsmirigygyulladást, Sjögren-szindrómát és hasnyálmirigy-gyulladást is diagnosztizálnak.

A klinikai tünetek, akárcsak a máj más gyulladásos betegségeinél, gyakran nem specifikusak. Ide tartozik a krónikus fáradtság, a fogyás és a bőrviszketés. A betegek körülbelül 50% -ának nincsenek tünetei. A laboratóriumi vizsgálatok során az ALP és a GGTP aktivitásának növekedését figyelték meg, az AST és az ALT kisebb mértékben emelkedik.

Hipergammaglobulinémia is előfordul - elsősorban az IgM és IgG immunglobulinokat érinti (a betegek 45-80%-a). A betegek körülbelül 80%-ánál találhatók pANCA antitestek a granulociták citoplazmája ellen (az alkalmazott módszertől függően MPO-nak is nevezik - granulocita mieloperoxidáz ellen), a betegek 20-50%-ában pedig ANA és ASMA antitestek.

Forrás:

1. David C Wolf, MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD és társai, Autoimmune Hepatitis, frissítve 2017. szeptember 25-én https://emedicine.medscape.com/article/172356-overviewa6, elérve: 2017. október 15.

2. Francque, Sven et al. "Az autoimmun hepatitis epidemiológiája és kezelése." Hepatic Medicine: Evidence and Research 4 (2012): 1-10. PMC. Web. október 15. 2022

Kategória:

Kutatás