A Kuru egy neurodegeneratív betegség, amely a szivacsos agyvelőbántalmakhoz tartozik. Ezt a fertőző prionok okozzák. Pápua Új-Guinea törzsei között terjedt el, ma már szerencsére gyakorlatilag nincs jelen. Szerencsére – mert eddig még nem találtak gyógymódot a prionbetegségekre.

A Kuru betegségetaz 1950-es években fedezték fel. Kannibál betegségnek is nevezik, mert súlyos áldozatokat követelt a Pápua Új-Guinea keleti hegyvidékén élő emberek körében. Rituális kannibalizmust műveltek.

A kuru másik szava a nevető halál - a betegség jellegzetes tünetei miatt, pl. erőszakos, fékezhetetlen nevetés.

Az elhunyt agyát kivájták, majd megfőzték és megették. A törzstagok "életének meghosszabbításának" másik módja az volt, hogy egy elhunyt ember agyát a hozzátartozói, különösen a nők és a gyerekek bőrébe dörzsölték – a legkiváltságosabbak. Mindkét esetben veszélyes prionok kerülhettek az emberi szervezetbe, elég volt a bőr karcolása vagy az emésztőrendszer sérült nyálkahártyája. A kuru-járvány következtében a primitív települések lakosságának 90 százaléka kih alt. Csak az 1950-es években, amikor a kannibalizmust hivatalosan betiltották, az előfordulás fokozatosan csökkenni kezdett. Kurut Daniel Carleton Gajdusek fedezte fel és írta le 1957-ben, majd 20 évvel később Nobel-díjat kapott érte. Kimutatta, hogy ez egy fertőző betegség, amelyet egy kannibalizmussal összefüggő tényező terjeszt.

Mi az a kuru?

A Kuru egy központi idegrendszeri betegség, amelyet patogén prionok és az első jól leírt emberi szivacsos agyvelőbántalom okoz. A prionok destruktív változásokat okoznak az agyban és idegsejtek elvesztését. A betegséget nehéz diagnosztizálni, mivel a kialakulása akár 40 évig is eltarthat, és a kezdeti tünetek nem specifikusak.

Mik azok a prionok?

Ezek a mutáns fehérjék általában az idegsejtek és a fehérvérsejtek (limfociták) burkában találhatók. Ezeket sejtenzimeknek és proteázoknak kell lebontani. Előfordulhat azonban olyan mutáció, amely ahhoz vezet, hogy ezek a fehérjék olyan formákká alakulnak, amelyeket a proteázok nem bontanak le. Ezután felhalmozódnak az idegszövetben, és lassú pusztulást okoznak, jellegzetes képet adva a szivacsos elváltozásokról.

A prionok nem szokványos tényezőkfertőző, sem baktériumok, sem vírusok. Még mindig ismeretlenek a tudósok előtt, és évek óta keltik meglepetésüket és lenyűgözésüket. Nem tartalmaznak nukleinsavat, nem metabolizálódnak, de fehérje életformaként viselkednek. Ezenkívül képesek megkettőzni magukat.

Az állatok fertőzött idegszövetei prionfertőzés forrásai lehetnek.

A Prionyt Stanley B. Prusiner amerikai biokémikus fedezte fel az 1980-as években. 1997-ben Nobel-díjat kapott azért a kutatásért, amelyben bebizonyította, hogy ezek a fehérjék fertőzőek.

Szennyezett sebészeti eszközök használata következtében is előfordulhat fertőzés, például szaruhártya-átültetés, dura mater vagy agyelektródák beültetése során. Igaz, hogy a különböző fajok prionjai eltérő szerkezetűek, de fennáll annak a valószínűsége, hogy áttörik az interspecifikus gátat. Gyanítható például, hogy a tehenek először kaptak el BSE-t (madárbetegség), miután surlókórral fertőzött bárányagyból készült takarmányt fogyasztottak. Hasonlóképpen, a macskák - a BSE macskaféle változata, amelyet szennyezett táplálék elfogyasztása során szereztek.

Megéri tudni

Prionok által okozott betegségekEmbereknél:

  • Kuru-kór
  • Creutzfeldt-Jakob-kór
  • Fatal Familial Insomnia (FFI)
  • Gerstmann-Straussler-Scheinker szindróma (GSS)

Állatoknál:

  • surlókór
  • kergemarhakór (BSE)

Betegségtünetek kuru

Mint említettük, a betegség hosszú ideig tart, több hónaptól 40 évig. Általában - több hónapig. Ezalatt a betegnél:

  • inkoherens mozgás (kisagyi ataxia)
  • erős remegés (kuru remegést jelent)
  • akaratlan mozgások
  • vizelet inkontinencia és széklet inkontinencia
  • gyors hangulatváltozások – kontrollálatlan sírás vagy nevetés
  • visszavonás

Kuru általában három fázisból áll. Az első, bevezető, olyan, mint az influenza. A beteg fej- és szemfájdalmakra, ízületi és végtagfájdalmakra általában, lázra, torokfájásra, de fogyásra is panaszkodik. Emellett mozgási problémák, végtagremegés, egyensúlyvesztés és jellegzetes akaratlan és ritmikus szemmozgások is előfordulnak.

A második fázisban a beteg már nem tud önállóan mozogni, sőt támasz nélkül ülni sem tud. A fent említett tünetek felerősödnek, és a személy lassan teljesen függővé válik

A kuru utolsó fázisa a halálra vár. A beteg teljesen mozgásképtelen, vizeletet vagy székletet, ételt nehezen (és végül egyáltalán) nem tart vissza.a gyomorba költözik. Erőszakosan nevet vagy sír dobásokkal. A demenciát (demenciát) szinte soha nem észlelik kuru esetében, így Ön teljesen tisztában van vele. A halál a szervezet teljes pusztulása, éhezés vagy aspirációs tüdőgyulladás következtében következik be.

Kuru kezelés

Sajnos a prionbetegségekre még nem találtak hatékony gyógymódot. Ebben az irányban azonban intenzív kutatás folyik. Különféle módszereket tesztelnek, beleértve farmakoterápia, nanotechnológia, vakcina vagy fehérjeterápia.

Prionbetegségek megelőzése

A prionbetegségek nem cseppecskével terjednek, ahogy az általában a vírusos vagy bakteriális betegségeknél. Így jó esélyünk van a fertőzés megelőzésére. Számos módon gondoskodhat róla:

  • az alapvető higiéniai szabályok betartása
  • kerüli az ismeretlen eredetű hús fogyasztását (pl. piacról, állatorvosi bizonyítvány nélkül)
  • nem használ húst vagy csont-húslisztet az állati takarmányban
  • mivel fennáll a páciens műtét közbeni fertőzésének veszélye, a prionbetegségek megelőzésének módszere az agyi, mandula- vagy vakbélműtétekhez használt eszközök karanténba helyezése mindaddig, amíg meg nem születik e szervek biopsziája. prionhordozó
  • orvosi előkészületek vizsgálata esetleges fertőzésre. Például 2000-ben a brit egészségügyi minisztérium elrendelte az orális poliomyelitis elleni vakcina forgalomból való eltávolítását, amelyet a fertőzésre gyanús borjak széruma alapján állítottak elő.

Kategória:

Neurológia