A Fallot-tetralógia vagy Fallot-szindróma egy összetett, cianotikus, veleszületett szívelégtelenség, amely a szervezet állandó hipoxiáját okozza – minden fizikai erőfeszítés, például sírás, cianózist, azaz a bőr kékes elszíneződését okozza. A „kék babák”, ahogy az újszülötteket és az ilyen szívhibában szenvedő csecsemőket nevezik, azonnali műtétet igényelnek. Mi a Fallot tetralógiája és mik az okai. Milyen tünetek utalnak Fallot-szindrómára? Mi az a szívsebészeti kezelés?

Fallot tetralógiája (TOF)vagy a Fallot csapata egy komplex,cianózis ,veleszületett szívhiba, amelynek 4 különböző szívhibája van. A Fallot-tetralógia az összes veleszületett szívhibának körülbelül 3-5%-át teszi ki. A veleszületett szívbetegségben szenvedő csecsemők körülbelül 10%-ánál fordul elő, így a gyermekek körében ez a legnépszerűbb cianotikus szívelégtelenség. Ez a cianotikus szívbetegség leggyakoribb formája a felnőtteknél. A "cianózis" kifejezés ennek a szívhibának az egyik tünetére utal - kékes színűre, pl. száj, nyelv, ujjak oxigénhiány miatt.

Fallot tetralógiája – okok

AFallot csapatnégyszívszerkezeti hibából áll(az úgynevezett Fallot-tetrad). Ezekokaia teljes keringési rendszer működési zavarának

1. Kamrai septum defektus – abnormális kapcsolat a jobb és a bal kamra között

2. A szívből a tüdőbe vért szállító pulmonalis artéria (tüdőbillentyű) szájának beszűkülése. A szívnek megkétszerezett erővel kell dolgoznia, hogy a szívből származó vér a tüdőben lévő erekbe áramoljon. Ezért úgy tűnik:

3. Jobb kamrai hipertrófia (megvastagodás)

4. Az aorta (azaz a fő artéria, amely a szívből az egész testbe szállítja a vért) jobbra mozgása a kamrai septum szellőzőnyílásán keresztül. Ekkor az aortáról azt mondják, hogy „hasasan ül” mindkét kamra és a köztük lévő nyílás fölött.

Egy megfelelően működő keringési rendszerben az oxigénhiányos vénás vér (deoxigénezett vér) a szívből a pulmonalis artérián keresztül a tüdőbe pumpálódik, hogy oxigént nyerjen. Ezután visszatér a szívbe, és az aortából a testbe pumpálódik. A kamrai septum defektus lehetővé teszi az oxigénszegény vér áramlását a jobb oldali kamrából a bal kamrába, majd az aortába és a szisztémás keringésbe.(nagy), megkerülve a tüdőt. Ezenkívül a jobb kamrából a pulmonalis artériákba irányuló véráramlást akadályozza a tüdőbillentyű szűkülete. Ezért a vérnek az a része, amely eléri a szöveteket, nem tartalmazza a számukra szükséges oxigént. Ezért a szervezet állandó hipoxiájával van dolgunk, ami cianózisban nyilvánul meg

Fallot tetralógiája – tünetek

Cianózis

A cianózis nagyon súlyos a tüdőbillentyű vagy a jobb kamra kiáramlási szakaszának teljes beszűkülése esetén. Az ajkak és a körmök elkékülnek, az egész test bőre pedig sötétkék színűvé válik, különösen a kisgyermek fokozott aktivitása esetén, például etetés, sírás vagy székelés közben. Ez azért van így, mert edzés közben megnő a szervezet szöveteinek oxigénigénye.

Azokban a ritka esetekben, amikor a tüdőartéria szájának elzáródása kicsi, előfordulhat, hogy a cianózis egyáltalán nem jelentkezik. Aztán beszélünk a "rózsaszín" Fallot zenekarról.

A Fallot-szindróma egyéb tünetei:

  • légszomj
  • a baba fáradtsága edzés közben, pl. a baba táplálása közben
  • elégtelen súlygyarapodás
  • ragasztott ujjak (szokatlanul lekerekített ujjbegyek)

Kisgyermekeknél (általában 6 és 24 hónapos kor között) gyakran alakulnak ki hipoxiás (anoxiás) rohamok – a vér oxigénszintjének kritikus csökkenése. Leggyakrabban reggel, egy jó éjszakai alvás után jelennek meg. A jellegzetes tünetek a gyors légzés és a fokozódó cianózis.

A guggolás is nagyon jellegzetes tünet. A baba guggoló helyzete megkönnyíti, hogy a vér a tüdőbe jusson (a baba guggoláskor nehezebben áramlik át a vér az aortán. Ezért könnyebb utat választ és a tüdőbe, illetve az egész testbe jut oxigénnel van ellátva).

Felnőtteknél, kivéve a fent említetteket tünetek, vérzésre való hajlam (íny, hemoptízis) és még trombózisos elváltozások is megfigyelhetők

Fallot tetralógiája - diagnózis

A fizikális vizsgálaton kívül, amely során az orvos szisztolés zörejt hall a szív felett, EKG és mellkasröntgen is készül. Az elektrokardiográfia képes azonosítani a jobb kamrai hipertrófia jellemzőit. Ezzel szemben a mellkas röntgenfelvételén a szív alakja egy cipőhöz hasonlít. A szükséges vizsgálatok csomagjában megtalálható még az echocardiographia, amely jobb kamrai hipertrófiát mutat, általában megváltozott pulmonalis billentyűvel, valamint az angiokardiográfia - a koszorúerek vizsgálata

Fallot tetralógiája - kezelés

A Fallot tetralógiája súlyos szívelégtelenség, és ha nem kezelik, késleltetheti a fizikai fejlődéstegy gyereket, sőt a halálát is. Ezért a kezelés szívműtétből áll, melynek célja a hiba teljes kijavítása. A nyitott szívműtét során az orvos lezárja a kamrai sövény defektusát és kiszélesíti a tüdőbillentyű szűkületét. Általában a műveleteket szakaszosan hajtják végre, amíg a hibát teljesen meg nem szüntetik. Ezt a fajta műveletet az ún testen kívüli keringésben, általában az első életévben

Azok a betegek, akiknél különböző okok miatt a hiba teljes kijavítása nem hajtható végre, általában csak 30 évig élik túl.

Fontos

Az eljárást követő szövődmények

A posztoperatív betegeknél pitvari és kamrai aritmiák vagy pulmonalis billentyű szivárgás alakulhat ki. Ezután újabb műveletre van szükség. Bizonyos esetekben lehetőség van kardioverter - defibrillátor beültetésére, amely megvéd a veszélyes aritmiáktól.

A fertőző szívbelhártyagyulladás megszüntetése érdekében antibiotikumos profilaxisra is szükség van különböző típusú eljárások, pl. fogászati ​​beavatkozások előtt.

Kategória:

Kardiológia