A karcinoid szindróma egy olyan tünetcsoport, amely karcinoid daganatokban szenvedő betegeknél jelentkezik – a rák egy fajtája, amely az emésztőrendszer különböző részein és a tüdőben alakul ki. A karcinoid szindrómát a szerotonin hormont termelő karcinoid daganat terjedése okozza. Mik a karcinoid szindróma tünetei? Mi a kezelés? Mi a betegek prognózisa?

A karcinoid szindrómaolyan tünetek csoportja, amelyek rosszindulatú daganatban – karcinoid daganatban – szenvednek. A karcinoid daganatok olyan neuroendokrin daganatok, amelyek a bél és a hörgőhámsejtek feokromocitómáiból fejlődnek ki. Ezenkívül hormonálisan aktívak - szerotonint, hisztamint, valamint biológiailag aktív peptideket és tachikinineket választanak ki. Érdekes módon a szerotonin felelős a betegséget kísérő tipikus tünetek megjelenéséért.

Karcinoid szindróma-Karcinoid szindróma tünetei

A carcinoid szindróma jellemző vonása a tünetek paroxizmális jellege. Ezek a következők:

  • vizes hasmenés (a betegek 30-80%-ánál fordul elő)
  • az arc, a nyak és a felsőtest bőrének rövid távú kivörösödése (pír)
  • pulzusgyorsulás
  • dobogó szív érzése
  • túlzott izzadás
  • szédülés
  • légszomj
  • telangiectasia és ödéma erythema
  • tapintható májdaganat
  • hörgőgörcs (ritka tünet)
  • asztmás roham (ritka tünet)

Karcinoid szindróma - okai

A karcinoid daganatokat ritkán diagnosztizálják – az éves előfordulási gyakoriság 1:100 000 ember. Leggyakrabban a gyomor-bél traktusban, a vakbélben (az esetek 50%-ában) és az ileum distalisában (végében) 60 cm-ben (az esetek 15%-ában) alakulnak ki.

Ezzel szemben a parenterális forma leggyakrabban a légzőrendszerben, pontosabban a hörgőkben fordul elő (10%). Körülbelül 25 százalék karcinoid daganatos betegek az ileum többszörös daganataként jelennek meg.

Az előfordulási csúcs 40 és 70 év között van. A nők sokkal gyakrabban betegek. Fiataloknál a carcinoid daganatok leggyakrabban a vakbélben jelennek meg. Érdekes módon 0,3 százalékánál diagnosztizálják véletlenül. minden beteg vakbélgyulladás műtét után. Egyes esetekbenbizonyított genetikai hajlam az ilyen típusú rák kialakulására. Kialakulhatnak autoimmun gyomorhurutban szenvedőknél vagy olyan betegeknél is, akik hosszú ideig protonpumpa-gátlót szednek.

A karcinoid daganatok gyakran hosszú ideig nem okoznak tüneteket, és véletlenül fedezik fel más betegségek képalkotó diagnosztikája során

A rákos daganatok első tünetei, amelyek a beleket érintik, a hasi fájdalom, a bélelzáródás és a vérzés az alsó gyomor-bél traktusból. Májáttétekkel járó disszeminált daganatos betegségben a domináns tünet akarcinoid szindrómalehet, amelyet az elsődleges daganat által kiválasztott szerotonin okoz. A májmetasztázisok kialakulása előtt a szerotonint a máj monoamin-oxidáza lebontja. Ezért nagyon fontos az elsődleges elváltozás helyének meghatározása – ha az a portális véna elvezetésén belül helyezkedik el, a hormonális hatóanyagok a májban inaktiválódnak. Ekkor nem figyeljük meg a karcinoid szindróma jellegzetes tüneteit.

Ha az elsődleges elváltozás a tüdőben és a retroperitonealis térben található, mindkét betegség sokkal korábban jelentkezik, mert a hatóanyagok nem a portális keringésbe kerülnek, hanem közvetlenül a szisztémás keringésbe (tehát nem inaktiválódnak) a májban).

Fontos

Karcinoid szindróma – tényezők, amelyek növelik a tünetek kockázatát

A tüneteket okozhatja fűszeres ételek fogyasztása, alkoholfogyasztás, stresszes helyzetek vagy bizonyos gyógyszerek. A jellegzetes tünetek sokkal korábban jelentkeznek a páciensben, mint a gyomor-bél traktus daganata által okozott fájdalomtünetek vagy elzáródás. A karcinoid tumor teljes tünetegyüttese kevesebb mint 10%-ban fordul elő.

Karcinoid szindróma - diagnózis

A diagnózis a betegség jellegzetes képe, az elsődleges elváltozást vagy áttéteket mutató laborvizsgálatok és képalkotó vizsgálatok alapján történik. Azonban a képalkotó teszteket, mint például az ultrahangot, a számítógépes tomográfiát, a mágneses rezonanciát és a receptorszcintigráfiát csak a távoli áttétek kimutatására használják, az elsődleges fókuszt nem.

A kromogranin A és a szerotonin koncentrációját is meg kell határozni a vérszérumban. Ezen paraméterek megnövekedett koncentrációja karcinoid daganatra utalhat.

Érdemes azt is megvizsgálni, hogy fokozódik-e az 5-HIAA, azaz az 5-hidroxi-indol-ecetsav (a szerotonin metabolitja) vizelettel történő kiválasztódása, mivel ez az egyetlen paraméter, amely megerősíti ennek a ritka rákbetegségnek a diagnózisát. Hörgő carcinoid daganat gyanúja esetén bronchoszkópia javasolt.

Karcinoid szindróma -kezelés

A karcinoid szindróma kezelése magában foglalja az elsődleges daganat reszekcióját (kimetszését), valamint olyan gyógyszerek alkalmazását, amelyek csökkentik a tünetek súlyosságát. A daganat és a környező nyirokcsomók műtéti eltávolítása lehetséges még disszeminált daganatos betegség és távoli áttétek esetén is.

A konzervatív kezelés kemoterápián és radioizotópos terápián alapul (amíg a daganat a szomatosztatin receptor jelenlétét mutatja). A leggyakrabban használt gyógyszerek az etopozid ciszplatinnal vagy karboplatinnal. A szerotonin szekrécióját gátló szomatosztatin analógokat, például az oktreotidot vagy a lanreotidot a karcinoid szindróma tüneteinek csökkentésére használják.

Karcinoid szindróma - szövődmények

A karcinoid szindróma fő szövődménye a szekretált szerotonin által okozott szöveti fibrózis. A tricuspidalis billentyű nem zárt (endokardiális fibrózis következtében), retroperitoneális fibrózis, arthropathia, zsigeri artériák és vénák elzáródása következtében a vizelet kiáramlása károsodott. Ezenkívül a karcinoid szindróma tüneteinek kezelésének elmulasztásakarcinoid krízis

Karcinoid szindróma – prognózis

A daganatos betegség prognózisa elsősorban a távoli áttétek jelenlététől, valamint a daganat stádiumától és rosszindulatúságától függ. A vakbélgyulladásban szenvedő betegek 5 éves túlélési aránya 99%, a vékonybél-karcinoidok esetében 75%, az egyéb vékonybél-karcinoidok esetében pedig 55%.

Kategória:

Onkológia