A Rapunzel-szindróma, bár neve romantikusan cseng, egy ritka betegség, amelyet a trichotillománia, azaz a haj kitépése és a trichophagia - a kitépett haj elfogyasztása - okoz. A Rapunzel-szindróma a bélelzáródás egyik típusa, és szélsőséges esetekben végzetes is lehet. Olvassa el a Rapunzel-szindróma okait, hogyan nyilvánul meg és hogyan kezelik.

Rapunzel zenekaraa Grimm fivérek meséjének hősnőjéről kapta a nevét - akit Rapunzel boszorkánya zárt toronyba, akinek nagyon hosszú és gyönyörű haja volt. Nekik és a herceg segítségének köszönhető, hogy végül sikerült kiszabadulnia a toronyból. A lány és a herceg boldogan éltek, míg meg nem h altak, de ez nem mindig igaz a Rapunzel-szindrómában szenvedőkre, ez az állapot leggyakrabban a tinédzsereket érinti. Eddig ennek a betegségnek csak 88 esetét írták le.

Rapunzel-szindróma: okai

A Rapunzel-szindróma azokat az embereket érinti, akik trichotillomániában is szenvednek, vagyis a fejből, a szemöldökükből vagy a szempillákból erőszakos szőrhúzásban szenvednek. A trichotillománia rögeszmés-kényszeres betegség, amelyet fejfájás, hasi fájdalom és alvási problémák is kísérnek. A trichotillománia pedig a trichophagiához kapcsolódik, amely a letépett hajat felfalja. Mindkét állapot Rapunzel-szindrómához vezet - az emésztőrendszerben lévő szőrzet által okozott bélelzáródáshoz.

Rapunzel-szindróma olyan embereknél fordul elő, akiket szorongás, magány érzése kísér, érzelmi zavaroktól szenvednek, depresszióban, sőt Tourette-szindrómában is szenvednek. A betegség neurózisban szenvedőknél is előfordul. A neuronok közötti kapcsolatok kialakításáért felelős SLITRK1 gén mutációi is szóba kerülnek - ha a kapcsolatok hibásak, trichotillománia alakul ki, ami viszont Rapunzel-szindrómához vezet.

Rapunzel-szindróma: tünetek

Azok, akik kihúzzák és megeszik a hajukat, a következő tüneteket észlelhetik:

  • hajhullás a haj kihúzása miatt;
  • hasi fájdalom (különösen az epigasztrikus fájdalom);
  • hányinger;
  • hányás minden nehéz étkezés után;
  • étvágycsökkenés;
  • fogyás;
  • gastrooesophagealis reflux;
  • halitosis (rossz lehelet);
  • jelenlétkemény, nem mozgatható és fájdalommentes szőrgombóc a has közepén - gyakran "szabad szemmel" látható, mert formálja a test rétegeit;
  • a szőrgombóc kialakulása a vastag- vagy vékonybél elzáródásához vezet.
Megéri tudni

Trichobezoar

A Trichobezoar egy szőrgombóc - szorosan ragadós és kemény, amely a gyomorban képződik és a vastag- vagy vékonybélig terjed. A trichobezoarok nemcsak Rapunzel-szindrómás embereknél fordulnak elő, hanem szakállas férfiaknál vagy partnereiknél, valamint olyan gyermekeknél is, akik kefékből vagy babákból nyelték le a hajat, azaz akik véletlenül lenyelik a hajukat.

A bezoárok kábítószerek (farmakobezoároknak hívják), gyümölcsök (fitobezoárok), sőt papír vagy szövet szedése következtében is kialakulhatnak – az utóbbi időben leggyakrabban gyerekeknél fordulnak elő.

A "bezoar" név a héber nyelvből származik, ami azt jelenti, hogy "méreg elleni gyógyszer". A múltban a bezoárokat messzi vidékekről származó varázsköveknek hívták, amelyekről azt hitték, hogy különféle mérgek ellenszerei voltak.

Rapunzel-szindróma: kezelés

A hajevés szokása nehezen gyógyítható – a trichotillomániában szenvedőket pszichoterápiára küldik, esetleg pszichiáterhez kell fordulni, és szorongás- és antidepresszánsokat kell felírni. Ezzel szemben a trichobezoarokat sebészeti úton eltávolítják, de ha a beavatkozást nem hajtják végre elég gyorsan, akkor ritka esetekben fertőzés és fekélyrepedés léphet fel, ami a beteg halálával jár.

Rapunzel-szindróma: megfigyelt esetek

Mint fentebb említettük, kevés Rapunzel-szindróma esetről számoltak be. Az egyik egy 15 éves lengyel lányra vonatkozik, akinél nagyméretű trichobezoárt diagnosztizáltak. A lány hasi fájdalomra panaszkodott, és megkopaszodott. Először pszichoterápiára ut alták be, majd 6 hónap múlva - amikor abbahagyta a hajhúzást és az evést - megműtötték. A páciens állandó pszichoterapeuta felügyelete alatt volt, és nem észlelték a trichotillománia tüneteit.

Egy másik ismert eset egy 12 éves, szintén műtéttel kezelték - a lány 6 éves korától megette a haját, és a testéből eltávolított trichobezoár a gyomra formáját öltötte.

Rapunzel bandájának legtragikusabb esete a brit Jasmine Beeveré. A 16 éves lány rosszul érezte magát az órán, ezért a tanárok hazaküldték, majd nem sokkal ezután a szüleivel kórházba került. Ott újraélesztették, de mégis megh alt. A boncolás kimutatta, hogy a lány halálát gyulladás okoztaperitoneum – a gyomrában lévő trichobezoár fertőzéshez és fekélyhez vezetett, amely végül megrepedt.

Kategória:

Pszichiátria