A Verner Morisson-szindróma (VIPom), egy vazoaktív bélpeptidet kiválasztó daganat, egy nagyon ritka neuroendokrin daganat. A VIPoma leggyakrabban a hasnyálmirigy farkában található, de megtalálható a mellékvesékben, a retroperitoneális térben, a mediastinumban, a tüdőben és a vékonybélben is. A legjellemzőbb tünet a súlyos hasmenés. A prognózis a diagnózis szakaszától függ. Hogyan kezelik a Verner Morisson-szindrómát?

Tartalom:

  1. Verner Morisson (VIPom) szindróma - tünetek
  2. Verner Morisson szindróma (VIPom) - diagnózis
  3. Verner Morisson szindróma (VIPom) - kezelés
  4. Verner Morisson (VIPom) szindróma - prognózis

VIPomaegy daganat, amelyet az intestinalis vazoaktív peptid független szekréciója jellemez, amelyet fiziológiás állapotban a belek és a hasnyálmirigy választ ki. A vazoaktív intestinalis peptid feladata a bélnedv kiválasztásának serkentése, a gyomor-bél traktus ereinek tágítása, valamint a gyomor motilitásának és a gyomornedv elválasztásának gátlása

Fiziológiás körülmények között a vazoaktív intestinalis peptid a gyomorsavnak a nyombél lumenébe való bejutásával választódik ki. Vazoaktív intestinalis peptidet kiválasztó daganat esetén ez az anyag az elfogyasztott tápláléktól függetlenül, ellenőrizetlenül választódik ki, nemkívánatos gyomor-bélrendszeri tüneteket okozva

A VIPoma a rosszindulatú daganatok azon csoportjába tartozik, amelyek hajlamosak távoli áttéteket képezni.

A VIPoma egy rendkívül ritka rák, évente 1/10 000 000 embert érint.

Ez a daganat a MEN1 szindróma, azaz többszörös endokrin neoplázia összetevője lehet, majd a VIPomán kívül van primer hyperparathyreosis és az agyalapi mirigy elülső daganata.

Verner Morisson (VIPom) szindróma - tünetek

A legjellemzőbb tünet a nagyon bőséges vizes hasmenés, amelynek térfogata körülbelül napi 20 liter. Ezek a hasmenések tartósak és tartósak az éhezés miatt. A bőséges hasmenés következtében jelentős kiszáradás és ezzel összefüggő elektrolitzavarok lépnek fel. Ennek eredményeként jelentős káliumveszteség lép felizomgyengeség, hasi izomgörcsök, szívritmuszavarokig.

A táplálkozási hiányosságok is gyakoriak, különösen a vas- és B12-vitamin-hiány. A kevésbé jellemző tünetek közé tartozik a gyengeség, hányinger, fogyás, gázképződés, emésztési zavarok, kiütések és az arcbőr kipirosodása, amelyet a vazoaktív bélpeptid expanzió okoz.

A VIPoma egy bizonyos méret elérése után okoz klinikai tüneteket, ezért a diagnóziskor az esetek 60%-ában távoli áttétek fordulnak elő, leggyakrabban a májban, bár előfordulhatnak a tüdőben és a nyirokcsomókban is.

Néha a tüneteket a távoli szervekben lévő áttétek okozhatják. Ezek közé tartozik a sárgaság, a légszomj, a hemoptysis és a májnagyobbodás.

Verner Morisson szindróma (VIPom) - diagnózis

A diagnózis orvosi vizsgálaton, laboratóriumi vizsgálatokon és képalkotáson alapul. Az étkezéstől független, bőséges hasmenés a laboratóriumi vizsgálatok alapja.

Vannak markerek, amelyek specifikusak a daganatot kiválasztó vazoaktív bélpeptidre, beleértve a vér VIP koncentrációját is. Az eredmény>200pg/ml a mélyreható diagnosztikai képalkotás alapja.

A VIPomára nem specifikus marker a chromogranin A koncentrációja. Az eredmény alapján felmérhető a daganat stádiuma, és hogy kialakultak-e távoli áttétek

Ezenkívül vérvizsgálatokat végeznek az elektrolitszint felmérésére (elektrolit ionogram), amely jellemzően csökkent kálium- és klórkoncentrációt, valamint megnövekedett kalciumkoncentrációt mutat.

A megnövekedett vércukorszint szintén gyakori tünet. A primer daganat és a betegség stádiumának felmérése érdekében számítógépes tomográfiát és receptorszcintigráfiát végeznek, melyben metabolikusan aktív gócok láthatók, amelyek leggyakrabban a hasnyálmirigy farkában helyezkednek el.

Fontos a kórszövettani vizsgálat elvégzése is, melynek köszönhetően a daganat típusa és stádiuma is felmérhető

Verner Morisson szindróma (VIPom) - kezelés

Kezdetben a bőséges hasmenés okozta elektrolitzavarok kompenzálása a cél. Gyakran van szükség intravénás folyadékterápiára.

Az alapvető kezelési módszer a daganat egészséges szöveti szegéllyel történő kimetszése. Leggyakrabban műtét előtt alkalmazzák a diazoxidot, ami gátolja a hasmenés előfordulását, aminek köszönhetően elkerülhető az elektrolit zavarok a perioperatív időszakban

Bizonyos esetekben ez is lehetségesegyedi májmetasztázisok eltávolítása, ha vannak

Inoperábilis daganatok esetén a daganatfelszín helyi embolizálását alkalmazzák, melynek köszönhetően a daganatot vérrel ellátó erek záródnak és a daganat részleges elhaláson megy keresztül. A kemoterápia nem hatékony a VIPoma kezelésében.

Verner Morisson (VIPom) szindróma - prognózis

A prognózis attól függ, hogy a daganatot milyen stádiumban diagnosztizálták, és hogy a daganat operálható-e. Feltételezzük, hogy a VIPoma sikeres eltávolítása esetén az 5 éves túlélési arány 95%.

Olvassa el még: Neuroendokrin daganatok (NET): típusai. Mik az endokrin daganatok tünetei?

A szerzőrőlÍj. Agnieszka MichalakA Lublini Orvostudományi Egyetem első orvosi karán végzett. Jelenleg orvos, posztgraduális gyakorlaton. A jövőben gyermekhematoonkológiai szakirány indítását tervezi. Különösen érdekli a gyermekgyógyászat, a hematológia és az onkológia.

Olvasson további cikkeket a szerzőtől

Kategória:

Onkológia