A mellékvese rákja egy ritka rosszindulatú daganat, amely ennek a mirigynek a kérgi részéből származik. Ez a betegség ritka - átlagosan 1-2 eset millió lakosonként évente, az összes rosszindulatú daganat 0,05-0,2% -át teszi ki. Tudja meg, mi okozza a mellékvese rákot, és hogyan kell kezelni.

Tartalom:

  1. Mellékveserák - okai
  2. Mellékveserák - tünetek
  3. Mellékvese karcinóma - diagnózis
  4. Mellékveserák - kezelés
  5. Mellékvese karcinóma – prognózis

Mellékveserákgyakrabban érinti a nőket, míg az előfordulási csúcs az élet 4-5. évtizedében, illetve 5 év alatti gyermekeknél van. A mellékvese-daganat magas malignitású, a tünetek gyors progressziója és rossz prognózis jellemzi.

Az elsődleges mellékvese daganatok a legtöbb esetben hormonálisan aktív daganatok, ami azt jelenti, hogy egy ilyen daganat a szervezet szükségleteitől és állapotától függetlenül kontrollálatlanul nagy mennyiségű hormont választ ki, ami a hyperadrenocorticismus tüneteit okozza.

A leggyakoribb mellékvese daganat kortizolt, ritkábban aldoszteront választ ki, és vannak szórványos androgént termelő daganatok is. Vannak hormonálisan inaktív daganatok is, az ún Az általuk okozott „néma” tünetek a daganat méretétől és a szomszédos szövetek inváziójának mértékétől függenek.

Mellékveserák - okai

A mellékvesekéreg-rák okai nem teljesen tisztázottak. Betegek:

  • a TP53 gén mutációja
  • Beckwith-Wiedemann szindróma
  • Li Fraumeni zenekar
  • Carney-szindróma

A MEN1 szindrómában szenvedőknél fennáll a mellékvese daganat kialakulásának kockázata is, ahol a mellékvese daganat az agyalapi mirigydaganattal és az elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködéssel párhuzamosan létezik.

A vese daganatok, tüdőrák és melanómák hajlamosak áttétet képezni a mellékvesekéregben, ezért fontos a rákos betegek másodlagos mellékvesekéreg-daganatának megfigyelése

A mellékvese daganatok környezeti kockázati tényezőit szintén nem állapították meg, feltételezhető, hogy a férfiaknál fokozott a dohányzás miatti mellékveserák kialakulásának kockázata, a nőknél pedig az orális hormonális fogamzásgátlók szedése.

Mellékvese karcinóma -tünetek

A mellékveserák tünetei attól függenek, hogy a daganat hormonálisan aktív-e vagy sem.

A hormontermelő daganatok tünetei a daganat által termelt hormon típusától és mennyiségétől is függenek.

„Csendes” daganat, azaz olyan daganat esetén, amely nem termel hormonokat, a tünetek nem specifikusak, és a környező szövetek és szervek daganat általi beszivárgásából vagy nyomásából erednek.

A leggyakoribb tünet az alsó végtagok duzzanata, amely a daganat erekre gyakorolt ​​nyomásából ered. Előfordulhat ascites, fogyás és cachexia is.

Ezek a tünetek azonban akkor jelentkeznek, amikor a daganat jelentős méretet ér el. Korábban a csendes daganatok nem jártak tünetekkel, ezért leggyakrabban a hasüreg ultrahangos vizsgálata során véletlenül diagnosztizálnak mellékvese daganatot más okból.

A betegek több mint felénél a mellékvese daganat hormonálisan aktív, leggyakrabban kortizolt és androgént, sokkal ritkábban androgéneket és aldoszteront választ ki.

A hormonálisan aktív daganat leggyakrabban a mellékvesekéreg túlműködésének klinikai tüneteivel, különösen intenzív virilizációval, azaz a nőknél férfias jegyek megjelenésével jelentkezik. Ez főleg a hirsutizmusra, a hangterjedelem csökkenésére és a menstruációs zavarokra vonatkozik.

A működő mellékvese daganatot kísérő tünetek a következők:

  • magas vérnyomás (gyakran nem reagál a vérnyomáscsökkentő kezelésre, az úgynevezett "rezisztens magas vérnyomás")
  • túlzott szőrzet, hang elmélyülés, menstruációs zavarok (nőknél)
  • emlőmirigyek megnagyobbodása, csökkent libidó, merevedési zavar (férfiaknál)
  • túlzott zsírfelhalmozódás a gyomorban és a nyakon
  • az arc formájának módosítása egy lekerekítettebbre
  • a bőr elvékonyodása, amely könnyen sérül és nehezen gyógyul
  • olyan változások a bőrön, mint a striák
  • állandó fáradtság
  • izomgyengeség és izomgörcsök
  • a testtömeg jelentős csökkenése vagy növekedése
  • cukorbetegség
  • alvászavar
  • szívritmuszavar
  • sápadtság
  • izzadás
  • fejfájás

Ezek a tünetek a túlműködő mellékvesekéregre jellemzőek, és együtt alkotják a Cushing-szindróma klinikai képét az androgenizáció egyidejű tüneteivel.

Az ilyen tünetek jelenléte nem feltétlenül jelzi a mellékvesekéreg daganat jelenlétét, hormonális zavarokkal is összefügghet

Vannak olyan daganatok is, amelyeket szubklinikai hormonális aktivitás jellemez. Ez azt jelenti, hogy ilyen kis mennyiségben választanak ki hormonokatolyan mennyiségben, amely a mindennapi életben nem okoz tüneteket, de erős stressz esetén kontrollálatlan hormonfelszabadulás léphet fel, ami életveszélyes is lehet

Nem működő daganatok esetén a betegek olyan nem specifikus tünetekkel kapcsolatban fordulnak orvoshoz, mint az ödéma, nehézlégzés, ascites vagy visszér

Ilyen esetekben a daganat általában már nagy, és beszivárog a környező szövetekbe, és távoli szervekbe is áttétet ad. Kutatások szerint az orvoshoz forduló betegek 70%-ának már van távoli áttétje.

Leggyakrabban a tüdőben, a nyirokcsomókban, a májban és a csontokban találhatók, és e szervek elégtelenségének tüneteit mutatják.

Mellékvese karcinóma - diagnózis

Egy interjú és fizikális vizsgálat során az orvos gyaníthatja a mellékvese daganatát. Ezt követően képalkotó vizsgálatokat végeznek, amelyek mind a diagnózis, mind a műtét tervezése szempontjából fontosak

Mellékvese daganat gyanúja esetén végzett vizsgálatok a következők:

  • USG
  • számítógépes tomográfia
  • mágneses rezonancia képalkotás
  • A PET-et is egyre gyakrabban végzik el olyan markerrel, amely szelektíven csak a mellékvesekéreg kérgét mutatja, aminek köszönhetően ez a szerv pontosan felmérhető

A nem kontrasztos, nagy felbontású számítógépes tomográfia is fontos szerepet játszik a képalkotó vizsgálatokban, amely lehetővé teszi a rosszindulatú mellékvese daganat és az adenoma megkülönböztetését a mellékvese elváltozások sűrűségének mérésével

Fontos, hogy mellékvese daganat észlelése esetén a mellkas képalkotó vizsgálatát is el kell végezni az áttétek jelenlétének kizárása, valamint a mellékvese daganat veséhez viszonyított helyzetének felmérése érdekében. , az erek és a belek, ami lehetővé teszi a műtéti műtét gondos megtervezését

A diagnosztika következő szakasza a daganat hormonális aktivitásának felmérése. Ebből a célból laboratóriumi vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek a vér kortizol és androgének szintjének felmérésére.

A vizsgálatok felmérik a kortizol szintjét a vérben, metabolitjait a vizeletben, valamint az androgének szintjét - DHEA és DHEA-S.

Az ún funkcionális teszt, amely magában foglalja a dexametazon adagolását és a kortizol koncentrációjának értékelését annak beadása után

Fiziológiailag ennek a szernek a beadása után a kortizol szekréciót gátolni kell.

Kortizol-kiválasztó daganatok esetén a dexametazon tesztben nem figyelhető meg a kortizol szekréció gátlása

Mellékveserák - kezelés

RákkezelésA mellékvesék elsősorban sebészeti jellegűek, ezt követi a kemoterápia és a hormonpótlás.

A műtét a daganat és a környező szövetek teljes eltávolításából áll, esetenként szükséges a szomszédos szerv vagy annak része eltávolítása, amelyben infiltrációt vagy göbös elváltozást találtak

Ha egyetlen távoli áttétet találunk, célszerű azokat eltávolítani.

A létfontosságú szervekbe beszűrődő nagyméretű daganatok esetén a műtét nem lehetséges, ekkor kemoterápia alkalmazása javasolt

A kemoterápia mind a műtét előtt, mind a műtét után adjuváns kezelésként alkalmazható a daganat tömegének csökkentésére. A mellékvese daganatok kemoterápiájában mitotánt és doxorubicint alkalmaznak, a terápia időtartama a beteg állapotától függ

A mellékvesekéreg-daganat műtét utáni betegeknek életük hátralévő részében szájon át kell adni a mellékvesekéreg által kiválasztott hormonokat

Mellékvese karcinóma – prognózis

A mellékveserák egy nagyon rosszindulatú daganat, rossz prognózissal.

Ha a rákot korai stádiumban észlelik, az 5 éves túlélési arány körülbelül 50%

Előrehaladott esetekben az 5 éves túlélést 10%-ra becsülik. A mellékveserákos betegek átlagos túlélési ideje a diagnózis felállításától számítva körülbelül 28 hónap.

  • Pheochromocytoma - mellékveserák
  • Véletlen mellékvese daganat
A szerzőrőlÍj. Agnieszka MichalakA Lublini Orvostudományi Egyetem első orvosi karán végzett. Jelenleg orvos, posztgraduális gyakorlaton. A jövőben gyermekhematoonkológiai szakirány indítását tervezi. Különösen érdekli a gyermekgyógyászat, a hematológia és az onkológia.

Olvasson többet ettől a szerzőtől

Kategória:

Onkológia