A toxikus epidermális nekrolízis szindróma, más néven TEN vagy Lyell-szindróma, bizonyos gyógyszerek vagy fertőzések által okozott hirtelen, életveszélyes nekrotikus bőrreakció. A TEN-szindróma nagyon ritka betegség, de viszonylag gyakran használt gyógyszerek szedése után jelentkezik. Előfordulása esetén a gyors diagnózis rendkívül fontos, mert ha nem kezelik, akkor gyorsan súlyos szervi szövődményekhez, sőt akár halálhoz is vezet

Tartalom:

  1. Toxikus epidermális nekrolízis szindróma – okai
  2. Toxikus epidermális nekrolízis szindróma – tünetek
  3. Toxikus epidermális nekrolízis szindróma - diagnózis
  4. Toxikus epidermális nekrolízis szindróma - kezelés
  5. Toxikus epidermális nekrolízis szindróma - prognózis

Toxikus epidermális nekrolízis szindróma(más névenTEN szindrómavagyLyell-szindróma ), ez gyors az epidermisz elvesztése a test nagy területén, ami leggyakrabban gyógyszerek hatására következik be.

A diagnosztikában három betegség entitás van, amelyeket a bőrelváltozásokkal borított testfelület alapján különböztetünk meg. Ha a nekrózis a következőkhöz kapcsolódik:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • a test 11-29%-a, majd átfedési szindrómát diagnosztizálnak
  • >30%-ának van toxikus epidermális nekrolízis szindrómája, amelyről itt beszélünk

A TEN-szindrómát a bőrelváltozásokkal borított nagyobb testfelületen kívül sokkal súlyosabb lefolyás és megnövekedett mortalitás is jellemzi. Stevens Johnson-szindrómában a halálozási arány körülbelül 5%, míg a TEN-ben akár 40%.

Toxikus epidermális nekrolízis szindróma – okai

Bizonyos gyógyszerek alkalmazása és fertőzések bizonyítottan okozzák a toxikus epidermális nekrolízist. A TEN-hez hozzájáruló gyógyszerek a következők:

  • antibiotikumok a szulfonamidok, fluorokinolonok, cefalosporinok és penicillinek csoportjából.
  • görcsoldók - fenobarbitál, lamotrigin, karbamazepin, fenitoin
  • allopurinol – köszvény kezelésére használt gyógyszer
  • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek – ebbe a csoportba tartozik a legtöbb vény nélkül kapható fájdalomcsillapító és lázcsillapító

A toxikus szindróma valószínű okáraaz epidermális nekrolízist a mikroorganizmus által okozott fertőzésnek is tekintikMycoplasma Pneumoniae .

Mivel ez a fertőzés leggyakrabban gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, náluk fordul elő leggyakrabban a fertőzések által okozott toxikus epidermisz nekrolízis. A TEN-szindróma a fertőzés során általában nem specifikus – a tünetek ekkor kevésbé súlyosak, és a bőrelváltozások főként a nyálkahártyákat érintik

A toxikus epidermális nekrolízis szindróma egy nagyon ritka betegség – az előfordulási gyakoriság becslések szerint évente 0,4-1,2 eset/millió ember.

A betegség bármely életkorban és nemben előfordulhat, de a vizsgálatok azt mutatták, hogy nőknél valamivel gyakrabban fordul elő.

A HIV-hordozók különösen hajlamosak a TEN kialakulására - náluk a betegség kialakulásának kockázata ezerszeresére nő.

A betegek egy másik csoportja, akiknél fokozott a kockázata ennek a szindrómának, az idősek, más betegségekben szenvedők és az immunhiányos emberek – ez nagy valószínűséggel a több gyógyszeres terápiák alkalmazásának köszönhető.

Toxikus epidermális nekrolízis szindróma – tünetek

A betegség kétféleképpen alakulhat ki. Az első a kisebb fertőzésre emlékeztető tünetek jelenléte, mint például:

  • láz
  • torokfájás
  • köhögés
  • izom- és ízületi fájdalom

A második a hirtelen fellépő, ahol a betegség első tünete a bőr kiterjedt elváltozása

A bőrelváltozások kezdetben erythemás elváltozások formájában jelentkeznek – bőrpír és duzzanat jelentkezik, először az arcon, a végtagokon, majd a törzsön

A betegség következő stádiuma a hólyagok megjelenése az erythema helyén, amelyek könnyen eltörnek, és szivárgó eróziót hagynak maga után

A TEN szindróma során nagyon jellemző tünet az egészségesnek tűnő bőr dörzsölés utáni hámlása. Ez a szindróma hajlamos a nyálkahártyákra is, ez a bőrelváltozások megjelenése után 1-3 nappal jelentkezik

Kezdetben a nyálkahártya elváltozásai a szájüregben jelennek meg, majd vérzéses hengerek formájában jelentkeznek, amelyek a gyomor-bél traktus nyálkahártyájára átjutva megakadályozzák a táplálékfelvételt

A betegség lefolyása a látásban is változásokat okoz, ami kötőhártya-gyulladáshoz, szemgolyógyulladáshoz, fekélyesedéshez és hegesedéshez vezet

Fényfóbia és a szemgolyó túlzott kiszáradása is előfordul.

Mindezek a tünetek, ha nem kezelik, látásvesztéshez vezethetnek.

A húgycső nyálkahártyájának érintettsége szűkületeket okozés hegek, amelyek megnehezíthetik vagy akár lehetetlenné tehetik a vizelést.

Az általános tünetek a nyálkahártya elváltozásainak jelenlétével kapcsolatosak - torokfájás, étkezési vagy székletürítési nehézség, légzési nehézségek is előfordulhatnak a légzési elégtelenség kialakulása miatt

A TEN szindrómának is magas láza van.

Toxikus epidermális nekrolízis szindróma - diagnózis

A diagnózis klinikai tüneteken alapul

Elsősorban kiterjedt, kúszó hólyagok jelenléte és a hámréteg hámrétegének nagy testterületen kialakuló pikkelyes elválása, valamint a bőrelváltozások hirtelen megjelenése magas lázzal és általános súlyos állapottal a beteg állapota, ami leggyakrabban a kiszáradásnak köszönhető.

A diagnózist befolyásoló fontos tényező a páciens kórelőzménye, amely arra utal, hogy olyan gyógyszereket szed, amelyek TEN szindrómát okozhatnak

Feltételezhető, hogy a legvalószínűbb kórokozó az a gyógyszer, amelyet körülbelül 2-3 héttel az első bőrelváltozások megjelenése előtt kezdenek el, azonban az epilepszia elleni szerek és az allopurinol általában a használat első heteiben tolerálhatók, mielőtt kiváltanák. toxikus epidermális nekrolízis

Antibiotikumok és nem szteroid gyulladáscsökkentők esetén a reakció sokkal gyorsabb és hevesebb. Mivel a toxikus epidermális nekrolízist vény nélkül kapható gyógyszerek is okozhatják, nagyon fontos, hogy tájékoztassa kezelőorvosát a közelmúltban szedett összes gyógyszeréről.

Toxikus epidermális nekrolízis szindróma - kezelés

A kezelés a tünetek súlyosságától és a beteg állapotának súlyosságától függ, ha toxikus epidermális nekrolízis gyanúja merül fel, azonnal forduljon kezelőorvosához, mivel nagyon fontos a megfelelő kezelés azonnali végrehajtása

Mindenekelőtt abba kell hagyni a feltételezhetően toxikus epidermális nekrolízist okozó gyógyszert.

Általánosan elfogadott, hogy az eljárást úgy kell végrehajtani, mint a 2. fokú égési sérülések kezelésénél, azaz intenzív hidratáláson kell alapulnia, mert a nagy mennyiségű hám elvesztése miatt, ami védi a víz párolgása ellen, nagyon gyors és nélkülözhetetlen kiszáradás

A testeróziókat tapadásmentes gézzel kell lefedni, a testhőmérsékletet fenn kell tartani, és kerülni kell a mikroorganizmusoknak való kitettséget, hogy megakadályozzuk a bőrelváltozások bakteriális szennyeződését.

Fájdalomcsillapító és lázcsillapító kezelés is javasolt, és ha a szájon át történő táplálás nem lehetséges, a táplálástgyomorszonda

A szem nyálkahártyájának elváltozása esetén azonnal szemészeti kezelést kell kezdeni, mivel ezek a változások gyorsan vaksághoz vezetnek. Néha a betegek intenzív osztályon történő kezelést igényelnek.

Toxikus epidermális nekrolízis szindróma - prognózis

A TEN-szindróma mortalitása eléri a 40%-ot, a kulcs a megfelelő kezelés gyors végrehajtása és a szövődmények megelőzése

A toxikus epidermális nekrolízis szindróma olyan betegség, amelyben a bőr és a belső szervek érintettek, és ez életveszélyes is lehet.

A gyógyszerek, így a vény nélkül kaphatók is a fő kiváltó ok, ezért a gyógyszerszedés utáni zavaró tünetek esetén mindig érdemes orvoshoz fordulni, mert a prognózisban a legfontosabb szerep a gyorsaság. a kezelés kezdete.

Kategória:

Bőrgyógyászat