A Cogan-szindróma olyan betegség, amely a látószerv gyulladását és a hallásszerv diszfunkcióját okozza. A szem gyulladása kezelhető. Sajnos a fülbetegség érintettsége a legtöbb esetben gyorsan visszafordíthatatlan süketséghez vezet. Mik a Cogan-szindróma okai és tünetei? Hogyan zajlik a kezelés?
A Cogan-szindrómaegy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer abnormálisan reagál a szem és a belső fül autoantigénjére. Ennek a folyamatnak a következménye a különböző szemszerkezetek (leggyakrabban a szaruhártya) gyulladása és halláskárosodás, ami általában süketséghez vezet.
A Cogan-szindróma előfordulása nem ismert. Csak azt tudjuk, hogy nagyon ritkán diagnosztizálják. Ezenkívül gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő.
Cogan-szindróma - okai
A Cogan-szindrómát autoimmun betegségnek tekintik, amelyben az immunrendszer sejtjei megtámadják a szervezetet - jelen esetben a szem és a belső fül szerkezetét. Azonban nem ismert, hogy mi okozza ezt a folyamatot.
Autoimmun hátterének bizonyítéka többek között az a tény, hogy sok beteg vérében kimutatták a különböző autoantigének elleni antitestek jelenlétét. Ezenkívül a betegség tünetei hasonlóak az autoimmun süketség tüneteihez, és maga a betegség gyakran együtt jár a polyarteritis nodosával (ami szintén egy autoimmun betegség).
Vannak, akik úgy vélik, hogy az egyik gyakori kórokozóval való korábbi fertőzés kiváltója lehet az immunrendszer rendellenes reakciójának. Mindezt azért, mert körülbelül 40 százalék. néhány héttel a Cogan-szindróma első tüneteinek megjelenése előtt fertőzések voltak.
Cogan-szindróma – tünetek
1. Tipikus karakter
A Cogan-szindróma leggyakrabban intersticiális keratitisben nyilvánul meg, mint például a szem vörössége, fényérzékenység, könnyezés, a szemgolyó fájdalma és a látásélesség átmeneti csökkenése. Ezenkívül kötőhártya-gyulladás, kötőhártya alatti vérzés vagy iritis is előfordulhat.
U 40-60 százalék idővel a betegeknél teljes hallásvesztés alakul ki.
Ezenkívül a tünetek a betegség során jelentkeznekMeniere-szindrómára emlékeztető (hirtelen, súlyos szédülés, fülzúgás, hányinger és hányás, mozgáskoordináció zavara, esések), progresszív halláscsökkenéssel (általában kétoldali), amely nagyon gyorsan, 1-3 hónapon belül süketséghez vezet. Megjegyzendő, hogy a Meniere-szindrómára emlékeztető tünetek a halláskárosodás bekövetkeztéig tartanak, majd részben vagy teljesen eltűnnek.
A szem és a fül tüneteinek megjelenése közötti idő akár 2 év is lehet.
2. Atipikus karakter
A Cogan-szindrómának fentebb leírt tipikus formáján kívül létezik az atípusos forma is, melynek során a tipikus formában előforduló látástünetek (pl. choroiditisz) eltérőek is. A vizuális tüneteket viszont – a tipikus Cogan-szindrómához hasonlóan – Meniere-szindrómára emlékeztető tünetek kísérik, progresszív halláscsökkenéssel
Ez fordítva is történhet, azaz a Meniere-szindrómához kapcsolódó egyéb fültünetekhez tipikus látási tünetek társulhatnak.
Atipikus Cogan-szindrómában a fül és a szem tüneteinek megjelenése közötti idő több mint 2 év.
3. Egyéb tünetek
Mindemellett tipikus és atipikus formában is 20-50 százalékban a betegeknél, különösen a betegség kezdeti szakaszában, nem specifikus szisztémás tünetek jelentkezhetnek, mint például láz, ízületi fájdalom, fejfájás, köhögés, nehézlégzés vagy vérzés.
Cogan-szindrómás betegek halálozásának leggyakoribb oka a szívizom szövődményei
Ezen kívül mintegy 10 százaléka A betegek generalizált vasculitisben szenvednek, amely a szív, az agy koszorúereinek gyulladásához vagy a subarachnoidális vérzéshez vezethet, ami halálos is lehet. A betegség más rendszerekre is átterjedhet, pl. az emésztőrendszerre (általában hasmenéssel, végbél- vagy melaéna vérzéssel vagy hasi fájdalommal nyilvánul meg), idegrendszerre (fejfájás, parézis vagy bénulás, afázia, görcsrohamok), bőrre és nyálkahártyákra (jellemzőek a bőrpír vagy csalánkiütések). ), sőt az osteoartikuláris rendszert is megtámadják.
Cogan-szindróma - diagnózis
Cogan-szindróma gyanúja esetén vérvizsgálatot végeznek, de a végső diagnózis a fent említettek alapján történik tünetek.
Érdemes tudni, hogy hasonló tüneteket számos autoimmun betegség okozhat, mint például Vogt-Koyanagi-Harada szindróma, szisztémás vasculitis (pl. polyarteritis nodosa, Susac-szindróma, Wegener granulomatosis, Horton-kór, Behcet-kór), ill.sarcoidosis, polychondritis, rheumatoid arthritis, Sjogren-szindróma és szisztémás lupus erythematosus. Ezért az orvosnak ki kell zárnia ezeket a betegségeket.
Cogan-szindróma - kezelés
A páciens immunszuppresszív gyógyszereket kap, vagyis az immunrendszer reakcióit "elhallgattatják". A leggyakoribbak a glükokortikoszteroidok. Ha a beteg nem reagál ezekre, más immunszuppresszánsokat (pl. ciklofoszfamid, azatioprin) adnak. Az immunglobulin készítmények a Cogan-szindróma esetén is működnek. Ezen kívül plazmacsere transzfúzió is elvégezhető
Azon betegek kezelésében, akiknél a glükokortikoszteroidok és más immunszuppresszív szerek hatástalanok, nagy reményeket fűznek a biológiai gyógyszerekhez (TNF-blokkolók). Úgy gondolják, hogy a betegség kezdeti stádiumában történő alkalmazásuk gátolhatja a hallás- és egyensúlyszerv pusztulását, ezáltal - megelőzheti a teljes süketség kialakulását
Irreverzibilis süketség esetén a cochlearis implantátumok használata hasznos lehet